Vuoi collaborare con noi?
Con un impegno crescente:
- Iscriviti come Fellow
- Iscriviti alle Aree di EcoCardioChirurgia®
Vuoi collaborare con noi?
Con un impegno crescente:
Autore/Autori: Emanuela Angeli
MiniMaster – Congresso 2025
Emanuela Angeli descrive la complessa strategia chirurgica della palliazione univentricolare, nota come intervento di Fontan. Il video illustra i passaggi tecnici fondamentali per la creazione del circolo cavo-polmonare totale e approfondisce le problematiche cliniche che possono insorgere nel lungo termine. L’attenzione è rivolta alla fisiologia unica di questi pazienti e alle strategie di gestione necessarie per affrontare le evoluzioni della malattia, offrendo una visione completa per chi segue questi malati nell’età adulta.
| Autore | |
|---|---|
| Anno | |
| Tag | cardiochirurgia, complicazione, congenita, follow-up, fontan, tecnica |
L’intervento di Fontan, ideato da Francis Fontan nel 1968, rappresenta una palliazione fondamentale per i pazienti con cuore univentricolare. La tecnica ha subito numerosi miglioramenti, culminando nella versione extracardiaca proposta da Carlo Marcelletti nel 1988. Oggi la sopravvivenza a 10 anni supera il 90% e oltre l’80% dei pazienti riferisce una buona o eccellente qualità di vita, con esempi significativi come la possibilità di maternità in sicurezza.
Il principio fisiopatologico del Fontan è il drenaggio del sangue venoso sistemico direttamente nel circolo polmonare, separando le due circolazioni con un singolo ventricolo. Questo sistema è fisiologicamente precario: la forza idraulica è affidata a un solo ventricolo, portando nel tempo a ipertensione venosa cronica, scompenso ventricolare e incapacità di aumentare la portata cardiaca durante sforzo. Da ciò derivano complicanze come aritmie, enteropatia proteino-disperdente, bronchite plastica, cirrosi epatica, trombosi e tromboembolismo, il cui rischio aumenta con il passare del tempo.
La selezione dei candidati al Fontan si basa ancora sui dieci criteri di Schussat, con imprescindibile valutazione della funzione ventricolare e delle pressioni in arteria polmonare. Lo studio della fluidodinamica all’interno del condotto e la possibilità di fenestrazione in presenza di valori pressori borderline ottimizzano l’outcome. Per identificare il corretto timing del trapianto cardiaco, è stato sviluppato il consensus ACTION, che definisce le caratteristiche per riferire il paziente a un centro di terzo livello.
In caso di fallimento del circolo di Fontan, le opzioni terapeutiche includono la conversione da anastomosi cavo-polmonare totale intracardiaca a condotto extracardiaco, che può migliorare lo stato funzionale nel paziente adulto, o il trapianto cardiaco. Il trapianto richiede un timing preciso, legato alla disfunzione del ventricolo sistemico, alla cianosi progressiva e ai sintomi avanzati. L’assistenza meccanica ventricolare resta pionieristica nei cuori univentricolari. La gestione deve essere demandata esclusivamente a centri con esperienza in cardiopatie congenite.
Nonostante i notevoli progressi, l’intervento di Fontan rimane una palliazione con complicanze a lungo termine. Un follow-up stretto e tempestivo in centri dedicati è essenziale per mantenere una buona qualità di vita, riconoscere precocemente le complicanze e intervenire con le opzioni terapeutiche disponibili, incluso il trapianto, prima che si instauri una disfunzione d’organo multisistemica irreversibile.
The Fontan procedure, first performed by Francis Fontan in 1968, is a fundamental palliation for patients with univentricular heart. The technique has undergone numerous refinements, culminating in the extracardiac version proposed by Carlo Marcelletti in 1988. Today, 10-year survival exceeds 90% and over 80% of patients report good or excellent quality of life, with significant examples such as the possibility of safe pregnancy.
The pathophysiological principle of Fontan is the drainage of systemic venous blood directly into the pulmonary circulation, separating the two circulations with a single ventricle. This system is physiologically precarious: hydraulic force depends on a single ventricle, leading over time to chronic venous hypertension, ventricular failure, and inability to increase cardiac output during exercise. This results in complications such as arrhythmias, protein-losing enteropathy, plastic bronchitis, liver cirrhosis, thrombosis, and thromboembolism, whose risk increases over time.
Patient selection for Fontan still relies on the ten Schussat criteria, with mandatory assessment of ventricular function and pulmonary artery pressures. Study of fluid dynamics within the conduit and the possibility of fenestration in borderline pressure values optimize outcomes. To identify the correct timing for heart transplantation, the ACTION consensus was developed, defining characteristics for referring the patient to a tertiary center.
In case of Fontan failure, therapeutic options include conversion from an intracardiac total cavopulmonary anastomosis to an extracardiac conduit, which can improve functional status in adult patients, or heart transplantation. Transplantation requires precise timing, linked to systemic ventricular dysfunction, progressive cyanosis, and advanced symptoms. Mechanical circulatory support remains pioneering in univentricular hearts. Management must be exclusively entrusted to centers experienced in congenital heart disease.
Despite remarkable progress, the Fontan procedure remains a palliation with long-term complications. Close and timely follow-up in dedicated centers is essential to maintain good quality of life, detect complications early, and intervene with available therapeutic options, including transplantation, before irreversible multiorgan dysfunction develops.
Sono la dottoressa Mariana Berardi della Unità Operativa della Cardiochirurgia Pediatrica e dell’età evolutiva dell’IRCCS, azienda ospedaliera universitaria di Bologna. Oggi parlerò della palliazione univentricolare secondo Fontan, come si fa e quali problemi nel tempo. Nel 1968
Francis Fontan ha eseguito per la prima volta un intervento rivoluzionario e pionieristico, che ha rappresentato una svolta nella sopravvivenza dei bambini con cuore univentricolare. Alla base di questa chirurgia, ancora oggi nota come intervento di Fontan, vi era l’idea di connettere l’atrio destro direttamente con l’arteria polmonare.
Da allora questa chirurgia ha subito numerosi miglioramenti, mantenendo inalterato il principio fisiopatologico di drenare tutto il sangue venoso proveniente dalle vene cave superiore ed inferiore nel circolo polmonare.
E quindi di separare la circolazione polmonare da quella sistemica con un singolo ventricolo che rappresenta il motore di entrambe le circolazioni. Fino ad arrivare nel 1988 alla sua versione più utilizzata, quella proposta da Carlo Marcelletti con l’impianto di un condotto extracardiaco che connette la vena cava inferiore all’arteria polmonare destra.
La sopravvivenza nel corso degli anni ha seguito le modifiche della chirurgia fino a raggiungere e superare il 90% a 10 anni. Anche la qualità della vita a lungo termine ha subito un netto incremento: oltre l’80% dei pazienti sottoposti all’intervento di Fontan percepisce la qualità della propria vita come buona o addirittura eccellente, in una continua ricerca della normalità.
Ne è un esempio il desiderio e la realizzazione della maternità, dato che fino ad alcuni anni fa era utopistico, mentre oggi è realizzato in sicurezza se la paziente è seguita attentamente in un centro dedicato. Come sono stati raggiunti questi risultati? Sicuramente grazie a un miglior timing chirurgico, alla scelta chirurgica più adeguata in base all’anatomia e all’ottimizzazione della gestione del paziente nel pre e post operatorio.
Per quanto riguarda il corretto timing chirurgico e la fattibilità dell’intervento di Fontan, ancora oggi sono determinanti i dieci criteri di Schussat, nell’ambito dei quali due devono rimanere imprescindibili: la funzione ventricolare e le pressioni in arteria polmonare.
Sicuramente la possibilità di eseguire un’anastomosi cavo-polmonare totale con condotto extracardiaco ha migliorato la sopravvivenza a distanza, come riportato in letteratura e anche dalla nostra esperienza. Uno dei fattori che ha incrementato l’outcome del Fontan extracardiaco è legato alla possibilità di eseguire una fenestrazione in presenza di valori pressori borderline, così come lo studio dei flussi e della fluidodinamica all’interno del condotto.
Tuttavia, in questo scenario così roseo, sebbene suoni strano in una cardiopatia cianogena, dobbiamo essere consapevoli che l’intervento di Fontan è e rimane una palliazione. Questo perché è un sistema fisiologicamente naturale in cui la forza idraulica è data solo da un singolo ventricolo. Purtroppo, in seguito all’intervento di Fontan, assistiamo all’esaurirsi nel tempo di una ipertensione venosa cronica.
A uno scompenso ventricolare e alla incapacità di adeguare la portata cardiaca all’esercizio fisico. Da questo ne consegue il rischio di aritmie, enteropatia proteino-disperdente, bronchite plastica, cirrosi epatica, trombosi e tromboembolismo. Come dimostrato dalla letteratura, più passa il tempo, più il rischio di complicanze è elevato.
Quali strategie è possibile utilizzare in caso di fallimento del circolo di Fontan? In presenza di un’anastomosi cavo-polmonare totale intracardiaca è possibile valutare l’opzione di una conversione in condotto extracardiaco, dato che dalla letteratura si è visto che può determinare un miglioramento dello stato funzionale nel paziente adulto. Altrimenti, l’unica strada percorribile è il trapianto cardiaco.
Il trapianto cardiaco nei pazienti Fontan apre uno scenario completamente nuovo, dove il timing gioca un ruolo fondamentale ed è legato alla definizione della disfunzione del ventricolo sistemico, alla cianosi progressiva e alla presenza di sintomi avanzati.
Per identificare il corretto timing è stato creato un consensus paper noto come ACTION, in cui si definiscono tutte le caratteristiche che identificano correttamente il paziente che deve essere riferito a un centro di terzo livello. Purtroppo il trattamento e la gestione di questi pazienti non può essere demandata a centri che non hanno esperienza in cardiopatie congenite, a cardiologi, chirurghi e anestesisti che non conoscono la patologia e tutte le sue insidie.
Questi pazienti sono unici per definizione, per anatomia, fisiologia, storia chirurgica e allosensibilizzazione. Per loro, più che per altri, arrivare troppo tardi significa compromettere la sopravvivenza e le possibilità terapeutiche. Il tempo è un nostro nemico. Più passa il tempo, più possono sviluppare disfunzione d’organo multisistemica che preclude il trapianto cardiaco.
Lo stato di benessere che questi pazienti, abituati a una bassa portata cronica, credono di avere è lontano anni luce da uno stato di reale compenso emodinamico. Il trapianto purtroppo non è per tutti e non è sempre possibile. In alcuni casi lo scenario è drammatico, in altri oggi si cerca di intervenire con l’utilizzo di un’assistenza meccanica che tuttavia nei cuori univentricolari è ancora pionieristica.
Cosa dobbiamo aspettarci per questi pazienti? Una buona sopravvivenza mantenendo uno stretto controllo, una vita normale o quasi, prestando sempre particolare attenzione al rischio delle complicanze che devono essere affrontate tempestivamente e da professionisti dedicati. Vi lascio con questa bellissima frase di Robert Edward Gross, il padre della cardiochirurgia.
I am Dr. Mariana Berardi from the Pediatric and Developmental Cardiac Surgery Unit of the IRCCS, University Hospital of Bologna. Today I will discuss univentricular palliation according to Fontan, how it is performed and what problems arise over time. In 1968
Francis Fontan performed for the first time a revolutionary and pioneering procedure, which represented a turning point in the survival of children with univentricular heart. At the basis of this surgery, still known today as the Fontan procedure, was the idea of connecting the right atrium directly to the pulmonary artery.
Since then, this surgery has undergone numerous improvements, while maintaining the pathophysiological principle unchanged: draining all venous blood from the superior and inferior vena cava into the pulmonary circulation.
And therefore separating the pulmonary circulation from the systemic circulation with a single ventricle that acts as the pump for both circulations. Until 1988, when its most widely used version was introduced, the one proposed by Carlo Marcelletti with the implantation of an extracardiac conduit connecting the inferior vena cava to the right pulmonary artery.
Survival over the years has followed the modifications of the surgery, reaching and exceeding 90% at 10 years. Long-term quality of life has also significantly improved: over 80% of patients who underwent the Fontan procedure perceive their quality of life as good or even excellent, in a continuous quest for normality.
An example is the desire and achievement of motherhood, which until a few years ago was utopian, while today it is achieved safely if the patient is carefully followed in a dedicated center. How were these results achieved? Certainly through better surgical timing, a more appropriate surgical choice based on anatomy, and optimization of patient management in the pre- and postoperative period.
Regarding correct surgical timing and feasibility of the Fontan procedure, the ten Schussat criteria are still decisive today, among which two must remain indispensable: ventricular function and pulmonary artery pressures.
Certainly the possibility of performing a total cavopulmonary anastomosis with an extracardiac conduit has improved long-term survival, as reported in the literature and from our own experience. One of the factors that has improved the outcome of the extracardiac Fontan is related to the possibility of performing a fenestration in the presence of borderline pressure values, as well as the study of flows and fluid dynamics within the conduit.
However, in this rosy scenario, although it may sound strange in a cyanotic congenital heart disease, we must be aware that the Fontan procedure is and remains a palliation. This is because it is a physiologically natural system in which the hydraulic force is provided by only one ventricle. Unfortunately, following the Fontan procedure, we witness over time the development of chronic venous hypertension.
Ventricular failure and the inability to increase cardiac output during exercise. This leads to the risk of arrhythmias, protein-losing enteropathy, plastic bronchitis, liver cirrhosis, thrombosis, and thromboembolism. As demonstrated in the literature, the longer the time, the higher the risk of complications.
What strategies can be used in case of Fontan circulation failure? In the presence of an intracardiac total cavopulmonary anastomosis, the option of conversion to an extracardiac conduit can be considered, since the literature has shown that it can lead to an improvement in functional status in the adult patient. Otherwise, the only available path is heart transplantation.
Heart transplantation in Fontan patients opens a completely new scenario, where timing plays a fundamental role and is linked to the definition of systemic ventricular dysfunction, progressive cyanosis, and the presence of advanced symptoms.
To identify the correct timing, a consensus paper known as ACTION was created, which defines all the characteristics that correctly identify the patient who should be referred to a tertiary center. Unfortunately, the treatment and management of these patients cannot be entrusted to centers that lack experience in congenital heart disease, to cardiologists, surgeons, and anesthesiologists who do not know the pathology and all its pitfalls.
These patients are unique by definition, in terms of anatomy, physiology, surgical history, and allosensitization. For them, more than for others, arriving too late means compromising survival and therapeutic possibilities. Time is our enemy. The longer time passes, the more they can develop multiorgan dysfunction that precludes heart transplantation.
The state of well-being that these patients, accustomed to low chronic output, believe they have is light-years away from a state of real hemodynamic compensation. Unfortunately, transplantation is not for everyone and is not always possible. In some cases the scenario is dramatic, in others today we try to intervene with the use of mechanical assistance, which however is still pioneering in univentricular hearts.
What should we expect for these patients? Good survival while maintaining strict control, a normal or near-normal life, always paying particular attention to the risk of complications, which must be addressed promptly and by dedicated professionals. I leave you with this beautiful phrase from Robert Edward Gross, the father of cardiac surgery.
Stiamo aggiornando gradualmente tutti i contenuti esistenti e già 1/5 dell’archivio contiene due importanti novità.
La prima è che i video gradualmente saranno tutti disponibili, salvo alcuni contenuti soggetti a restrizioni, direttamente su YouTube.
Questo porta diversi vantaggi: sottotitoli disponibili e traducibili in varie lingue, maggiore velocità di riproduzione e alleggerimento del server da compiti gravosi.
Ma soprattutto, ogni relazione sarà accompagnata da un Abstract e dalla trascrizione completa, entrambi disponibili in italiano e in inglese.
All’interno dei testi saranno presenti anche i riferimenti temporali dei principali passaggi della relazione. Questo significa che, cliccando su un timecode, ad esempio (09:48), sarà possibile avviare il video esattamente da quel punto.
Un altro grande vantaggio è la possibilità di cercare parole o frasi presenti nei contributi, cosa che prima non era possibile.
Non dimenticate inoltre di iscrivervi al nostro canale YouTube: cliccando qui sotto:
una volta aperto Youtube, selezionate Iscriviti e attivate la campanella 🔔 per ricevere gli aggiornamenti sui nuovi contenuti pubblicati.