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Autore/Autori: Loira Leoni
MiniMaster – Congresso 2025
Loira Leoni esamina le complicanze aritmiche che interessano i pazienti nati con malformazioni cardiache, distinguendo tra i disturbi tipici dell’infanzia e quelli che emergono prepotentemente nell’età adulta. L’analisi evidenzia come i residui cicatriziali della chirurgia e il rimodellamento atriale o ventricolare creino un substrato ideale per diverse forme di tachicardia. Vengono fornite indicazioni diagnostiche e terapeutiche specifiche per ogni fascia d’età, mirando a una stratificazione del rischio accurata per prevenire eventi gravi e migliorare la stabilità emodinamica.
Le aritmie rappresentano la principale causa di mortalità, morbidità e ospedalizzazione nel follow-up dei pazienti sottoposti a intervento chirurgico correttivo per cardiopatia congenita. La loro incidenza aumenta con l’età del paziente ed è correlata all’anatomia della cardiopatia di base, al tipo di intervento chirurgico eseguito e alla presenza di fibrosi, cicatrici e sovraccarichi emodinamici. Le principali aritmie in questa popolazione includono le bradiaritmie, le tachiaritmie sopraventricolari e ventricolari, e il rischio di morte improvvisa, che è caratteristico di alcune forme specifiche di cardiopatia congenita.
I meccanismi alla base delle aritmie nei cardiopatici congeniti operati sono complessi e multifattoriali. Il sovraccarico di volume o pressione stira il ventricolo, creando le condizioni per l’innesco di circuiti aritmici. La presenza di cicatrici chirurgiche, patch e aree di fibrosi miocardica genera zone di rallentata conduzione che fungono da substrato per tachicardie da rientro. La dissincronia ventricolare secondaria a blocchi di branca contribuisce ulteriormente alla disfunzione ventricolare e alla predisposizione aritmica. Nella trasposizione delle grandi arterie corretta con switch atriale, la disfunzione del nodo del seno e le modificazioni atriali dovute all’intervento sono fattori chiave.
La stratificazione del rischio aritmico si basa su una combinazione di metodiche non invasive e invasive. La valutazione non invasiva include l’elettrocardiogramma, in cui la durata del QRS rappresenta un importante fattore prognostico, l’ecocardiogramma per identificare anomalie emodinamiche, la risonanza magnetica cardiaca per visualizzare cicatrici miocardiche e l’Holter per documentare aritmie ventricolari non sostenute. La stratificazione invasiva comprende la valutazione emodinamica e lo studio elettrofisiologico, particolarmente utile nei pazienti a rischio intermedio per verificare l’inducibilità di aritmie ventricolari monomorfe.
Le opzioni terapeutiche includono l’impianto di defibrillatore cardiaco, che ha dimostrato efficacia nei pazienti ad alto rischio, ma è gravato da un elevato rischio di shock inappropriati. L’ablazione transcatetere delle aritmie offre risultati discreti, ma è spesso necessaria la correzione delle anomalie emodinamiche sottostanti per ridurre il rischio di recidiva. Nei pazienti pediatrici con tachicardia JET post-operatoria, il trattamento si basa sul raffreddamento, sul pacing atriale e, nei casi refrattari, sull’uso di amiodarone o ivabradina.
La gestione delle aritmie nei pazienti con cardiopatia congenita operata richiede un approccio multiparametrico e personalizzato, che tenga conto del tipo specifico di cardiopatia, dell’intervento chirurgico eseguito e dei fattori di rischio individuali. La valutazione accurata del rischio e la stretta collaborazione tra cardiologi, elettrofisiologi e cardiochirurghi sono essenziali per ottimizzare le strategie terapeutiche e migliorare la prognosi a lungo termine di questi pazienti.
Arrhythmias represent the leading cause of mortality, morbidity, and hospitalization during the follow-up of patients who have undergone corrective surgery for congenital heart disease. Their incidence increases with patient age and is related to the anatomy of the underlying heart disease, the type of surgical intervention performed, and the presence of fibrosis, scars, and hemodynamic overload. The main arrhythmias in this population include bradyarrhythmias, supraventricular and ventricular tachyarrhythmias, and the risk of sudden death, which is characteristic of certain specific forms of congenital heart disease.
The mechanisms underlying arrhythmias in operated congenital heart disease patients are complex and multifactorial. Volume or pressure overload stretches the ventricle, creating conditions for the initiation of arrhythmic circuits. The presence of surgical scars, patches, and areas of myocardial fibrosis generates zones of slow conduction that serve as a substrate for reentrant tachycardias. Ventricular dyssynchrony secondary to bundle branch blocks further contributes to ventricular dysfunction and arrhythmic predisposition. In transposition of the great arteries corrected with atrial switch, sinus node dysfunction and atrial modifications due to the surgery are key factors.
Arrhythmic risk stratification is based on a combination of non-invasive and invasive methods. Non-invasive evaluation includes electrocardiography, where QRS duration represents an important prognostic factor, echocardiography to identify hemodynamic abnormalities, cardiac magnetic resonance imaging to visualize myocardial scars, and Holter monitoring to document non-sustained ventricular arrhythmias. Invasive stratification includes hemodynamic assessment and electrophysiological study, particularly useful in intermediate-risk patients to verify the inducibility of monomorphic ventricular arrhythmias.
Therapeutic options include implantable cardioverter-defibrillator placement, which has proven effective in high-risk patients but is burdened by a high risk of inappropriate shocks. Catheter ablation of arrhythmias offers good results, but correction of underlying hemodynamic abnormalities is often necessary to reduce the risk of recurrence. In pediatric patients with post-operative JET, management is based on cooling, atrial pacing, and, in refractory cases, the use of amiodarone or ivabradine.
The management of arrhythmias in patients with operated congenital heart disease requires a multiparametric and personalized approach, taking into account the specific type of heart disease, the surgical intervention performed, and individual risk factors. Accurate risk assessment and close collaboration among cardiologists, electrophysiologists, and cardiac surgeons are essential to optimize therapeutic strategies and improve the long-term prognosis of these patients.
Vi parlerò dei problemi aritmici nei pazienti con cardiopatia congenita operata, sia in età adulta che in età pediatrica. Le aritmie sono la principale causa di mortalità, morbidità e ospedalizzazione nel follow-up dei pazienti sottoposti a intervento chirurgico correttivo per una cardiopatia congenita.
Le aritmie sono correlate all’aumento dell’età dei pazienti: più il paziente invecchia, maggiore è il rischio della comparsa di aritmie. Sono secondarie sia all’anatomia della cardiopatia congenita di base, sia al tipo di intervento chirurgico eseguito per correggerla, sia a una serie di situazioni quali la comparsa di fibrosi per sovraccarichi di pressione o di volume, cicatrici e così via, che favoriscono l’innesco di circuiti aritmici.
Le principali aritmie nel cardiopatico congenito operato sono le bradiaritmie, le tachiaritmie, in particolare le sopraventricolari e le ventricolari, e il rischio di morte improvvisa, che è caratteristico di alcune forme di cardiopatia congenita.
In questa diapositiva potete vedere le tre principali cardiopatie congenite complesse che andremo a verificare. Sono divise per incidenza di aritmie sopraventricolari, ventricolari, compresa la morte improvvisa, e bradiaritmie. Potete vedere che in due forme di cardiopatia congenita, la trasposizione delle grandi arterie e l’intervento di Fontan, il rischio è molto sensibile al tipo di intervento chirurgico eseguito. A seconda dell’intervento chirurgico, nel follow-up di questi pazienti vi sarà un maggiore o minore rischio di aritmie di qualsiasi tipo.
Nella trasposizione delle grandi arterie e nell’intervento di Fontan, il rischio aritmico è molto sensibile al tipo di intervento chirurgico eseguito. A seconda dell’intervento chirurgico, nel follow-up di questi pazienti vi sarà un maggiore o minore rischio di aritmie di qualsiasi tipo.
Partiamo dalla tetralogia di Fallot. La tetralogia di Fallot è una condizione che si predispone nel tempo sia ad aritmie sopraventricolari, ma soprattutto ad aritmie ventricolari che possono essere causa di morte improvvisa. Le aritmie ventricolari solitamente sono delle aritmie monomorfe che possono essere estremamente veloci, sincopali e causa di morte improvvisa. Sono aritmie che nascono su circuiti legati alle cicatrici presenti in questi ventricoli.
Per la stratificazione del rischio di questi pazienti non c’è un solo fattore di rischio, ma vari fattori che vanno presi in considerazione. I meccanismi che stanno sotto l’insorgenza di queste aritmie sono quelli che solitamente si trovano in tutti i quadri cardiologici, ma in questo caso particolare sono molti: dal sovraccarico di volume o di pressione che può stirare il ventricolo, alla presenza di cicatrici, alla presenza di patch, alla presenza di sincronia ventricolare a seguito dei blocchi di branca. Tutte condizioni che possono da un lato favorire l’innesco di circuiti, dall’altro favorire la disfunzione ventricolare e quindi la comparsa di aritmie.
La certificazione del rischio per valutare se un paziente con tetralogia di Fallot è prono a un rischio aritmico può essere fatta sia con una certificazione non invasiva, sia con stratificazione invasiva. La non invasiva prevede, come in tutte le patologie cardiologiche, l’esecuzione dell’ecocardiogramma che va a vedere la presenza di anomalie emodinamiche, quindi insufficienza della valvola polmonare, dilatazioni del ventricolo. La risonanza magnetica mostra cicatrici, quindi zone dove può girare l’impulso elettrico. L’Holter va a verificare la presenza di tachicardie ventricolari non sostenute. La stratificazione invasiva invece viene fatta con una valutazione emodinamica per vedere le pressioni all’interno di questi cuori e poi può essere fatta anche una valutazione elettrofisiologica invasiva con uno studio elettrofisiologico.
Come potete vedere dalle stratificazioni, esce uno score di rischio che è legato sia a valutazioni cliniche che a valutazioni anatomiche di questi pazienti e che può dividere i pazienti in tre categorie di rischio: basso, intermedio o alto rischio.
L’elettrocardiogramma è fondamentale e importante perché è facile da eseguire e ci dà tantissime informazioni. La durata del QRS è un fattore di rischio aggiuntivo per il prognostico di aritmie ventricolari, ma anche la presenza di una frammentazione indica che siamo di fronte a un ventricolo dilatato e disfunzionante. Per quanto riguarda l’inducibilità, lo studio elettrofisiologico viene eseguito per la stratificazione del rischio nei pazienti che presentano uno score alla stratificazione non invasiva per pazienti a rischio intermedio o medio. Lo studio elettrofisiologico viene eseguito in funzione di vedere se c’è un’inducibilità di un’aritmia. L’inducibilità dell’aritmia porterà a una valutazione terapeutica ad hoc: defibrillatore, ablazione o farmaco. La non induzione invece può permetterci di mantenere solo il follow-up del paziente.
Per quanto riguarda le aritmie nella tetralogia di Fallot, sono legate a degli istmi, aree di bassa conduzione che sono tipiche e caratteristiche di questa patologia. Sono sostanzialmente quattro e sono quelle aree che connettono le cicatrici o i patch ai vasi o alle valvole e sono istmi di rallentata conduzione dove può cominciare a circolare una tachicardia. È importante sapere questa distribuzione perché quando si va a fare un’ablazione si cerca in queste zone e le aritmie sono solitamente in queste aree.
Per quanto riguarda i pazienti che abbiano un rischio di morte improvvisa, quindi presenti in uno score di rischio elevato o intermedio con uno studio elettrofisiologico positivo, si può pensare all’impianto del defibrillatore come prevenzione primaria. L’impianto del defibrillatore non è così immediato come in altre cardiopatie che hanno regole molto chiare. Deve esserci comunque una valutazione multiparametrica di tutti i fattori, ma soprattutto se c’è una problematica di tipo emodinamico deve essere risolta prima di impiantare il defibrillatore. Nella prevenzione secondaria il paziente deve essere chiaramente impiantato.
L’impianto del defibrillatore nelle cardiopatie congenite complesse, in particolare nella tetralogia di Fallot, ha degli ottimi risultati in termini di shock appropriati, specie nei pazienti ad alto rischio selezionati con tutti i fattori multiparametrici. Tuttavia, hanno anche un elevato rischio di shock inappropriati, molto molto elevato. La valutazione dell’impianto deve essere multiparametrica e destinata in prevenzione primaria solo in quei pazienti che abbiano un rischio elevato.
Per quanto riguarda i defibrillatori, si possono usare sia gli endocavitari che i sottocutanei. I sottocutanei non sempre sono utilizzabili a causa delle anomalie elettrocardiografiche di questi pazienti che, avendo spesso QRS molto larghi e molto frastagliati, possono non essere candidabili all’impianto di questo tipo di defibrillatore. Inoltre, questo defibrillatore in questa categoria di pazienti può essere prono ad avere un maggior rischio di shock inappropriati.
L’ablazione è una strategia che va messa in atto qualsiasi volta che ci sia una aritmia ventricolare in questi pazienti. Va fatta soprattutto se ci sono shock multipli del defibrillatore, ma va fatta anche prima dell’impianto del defibrillatore perché ha dei discreti risultati, anche se purtroppo è gravata da un elevato rischio di recidiva, specie se viene eseguita senza andare a fare quelle correzioni emodinamiche che magari sono necessarie. Una valvola polmonare insufficiente che dà un sovraccarico al ventricolo lo rende prono alle aritmie e l’ablazione di per sé può non essere così efficace proprio perché non abbiamo rimosso le cause emodinamiche.
Nel paziente che abbia aritmie ventricolari, andremo a rimuovere le cause emodinamiche e vedremo se è nuovamente inducibile. Se era inducibile prima o se ha avuto delle aritmie primarie, andrà sicuramente protetto con un defibrillatore indossabile. Al termine dell’ablazione, andrà valutato attentamente il profilo di rischio del paziente, al di là del risultato dell’ablazione, per l’eventuale impianto di un defibrillatore definitivo.
L’altra patologia che andiamo a vedere è la trasposizione delle grandi arterie. Questa problematica congenita ha avuto varie tecniche chirurgiche per portarla a risoluzione. Attualmente si usa lo switch arterioso che, come potete vedere dalla tabellina, non ha particolari rischi aritmici, mentre il precedente intervento di switch atriale era estremamente prono ad aritmie di vario genere: bradiaritmie, tachiaritmie e anche rischio di morte improvvisa.
La bradiaritmia nell’intervento di switch atriale era frequente ed è tuttora presente nei pazienti che hanno questo tipo di intervento, ormai avanti con l’età. È dovuta proprio all’intervento in sé che comporta una disfunzione del nodo del seno che può essere bradicardico, può presentare asistolie, può presentare incompetenza cronotropa.
Le aritmie sopraventricolari sono legate all’intervento, alla modificazione di questi atri, alle cicatrici e alle pressioni che vengono a generarsi. Possono generarsi aritmie sopraventricolari importanti, sono frequenti e riducono la prognosi di questi pazienti. Talora la bradicardia può essere responsabile anche della comparsa di tachicardie con l’instaurarsi di una sindrome tachicardica, difficilmente corregibile farmacologicamente proprio perché la bradicardia sottostante non permette l’uso di farmaci. Le aritmie ventricolari primitive non sono molto frequenti, mentre sono importanti e frequenti quelle secondarie che possono portare a morte improvvisa. Sono aritmie da fibrillazione ventricolare e di solito sono una catena di eventi che si genera: la tachicardia sopraventricolare sostenuta o permanente può determinare una progressiva disfunzione del ventricolo sistemico che diventa disfunzionante, e le aritmie stesse possono favorire aritmie ventricolari maligne e quindi morte improvvisa.
In questi pazienti la stratificazione del rischio si fa con le stesse tecniche che si usano nella tetralogia di Fallot. Anche qui è importante l’elettrocardiogramma: un aumento della durata del QRS indica un rischio anche di 10 volte di sviluppare aritmie ventricolari nel follow-up, ma soprattutto indica che siamo di fronte a un ventricolo sistemico, solitamente destro, che sta disfunzionando. In questa categoria di pazienti lo studio elettrofisiologico è poco utile perché le aritmie che hanno non sono legate a circuiti nei ventricoli che non vengono toccati dagli interventi, ma sono legate alla disfunzione ventricolare e a condizioni di scompenso. Sono aritmie più desincronizzate che aritmie monomorfe come nella tetralogia di Fallot. Possiamo pensare di proteggere questi pazienti con un defibrillatore in prevenzione primaria nel momento in cui ci trovassimo di fronte a delle aritmie non sostenute. In realtà, si impianta in prevenzione primaria con una bassa classe di evidenza solo nei pazienti che presentano più fattori di rischio come quelli scritti in diapositiva. Anche in questa categoria, il defibrillatore ha una buona efficacia ma è sottoposto a un elevatissimo rischio di shock inappropriati. Quindi, molta attenzione all’impianto del defibrillatore nelle trasposizioni delle grandi arterie, dove invece l’impianto del pacemaker può essere a volte molto risolutivo e anche più semplice.
L’intervento di Fontan ha visto varie tecniche che sono cambiate nel tempo. In base al tipo di tecnica chirurgica correttiva, possiamo avere delle risposte aritmiche nel follow-up molto diverse. Con l’attuale intervento che è il condotto extracardiaco, si sono abbattuti i rischi aritmici in tutte e tre le categorie di aritmie. Con gli interventi precedenti, invece, i rischi aritmici erano estremamente elevati, soprattutto nelle aritmie sopraventricolari e nella disfunzione del nodo del seno.
Nel Fontan, le aritmie principali che troviamo sono la disfunzione del nodo del seno, legata all’intervento in sé, e soprattutto le aritmie atriali. La morte improvvisa è poco rappresentata. La disfunzione del seno va curata col pacemaker ed è più frequente nelle correzioni atrioventricolari, atrio-polmonari o nel tunnel intracardiaco e lateral tunnel. Va corretta con il pacemaker perché la bradicardia in questo tipo di paziente può determinare un aumento della pressione nel circuito tale da portare una disfunzione importante e uno scompenso.
Le aritmie sopraventricolari possono essere fibrillazione atriale, ma prevalentemente abbiamo tachicardie da rientro intraatriali legate a tutte le cicatrici presenti in questi atri e a come sono stati manipolati per ricreare un’anatomia adeguata. Sono estremamente frequenti e quando cominciano a comparire, inizia un progressivo declino del quadro clinico del paziente. Sono solitamente aritmie da macro rientro, legate a circuiti da rientro che si vengono a creare in questi atri, soprattutto nell’atrio polmonare e nel tunnel intracardiaco, e sono estremamente difficili da gestire.
In linea di massima, l’incidenza delle aritmie è diversa a seconda del tipo di intervento e anche la sopravvivenza di questi pazienti è diversa a seconda del tipo di intervento e del momento in cui insorge l’aritmia. Passare da un tipo di correzione all’altra comporta un progressivo miglioramento del trend aritmico nel follow-up. Le ultime due tipi di interventi, il lateral tunnel e il condotto extracardiaco, comportano aritmie acute similari, bradicardia o tachicardie similari, ma quello che vince nel follow-up è sicuramente il condotto extracardiaco che porta a un rischio sia di bradiaritmie che di tachiaritmie molto più basso nel follow-up.
Quando iniziano le aritmie, però, comincia un progressivo declino del quadro di compenso del paziente. Da quel momento iniziano i problemi perché questi pazienti progressivamente degenerano, il condotto e il sistema di Fontan diventano fallimentari, non più efficienti. A 10 anni dall’insorgenza delle aritmie, il rischio di scompenso è elevatissimo, va dal 50 al 60% dei pazienti che arrivano a scompenso, indipendentemente dall’intervento perché è legato all’aritmia. Sarà più tardivo nell’ultima generazione, ma quando cominciano a insorgere anche in quel tipo di intervento, ovviamente comincia un conto alla rovescia per i pazienti.
Per quanto riguarda le aritmie negli interventi chirurgici pediatrici, abbiamo prevalentemente due tipi di problematiche: le bradiaritmie, come abbiamo visto anche negli adulti, e le tachiaritmie. Le bradiaritmie sono disfunzione del nodo del seno ma soprattutto il blocco atrioventricolare. Sono più predisposti alcuni tipi di interventi come la chiusura del difetto interventricolare molto alto, il canale, la tetralogia di Fallot e via dicendo. Il blocco può risolversi spontaneamente in 7-10 giorni; se ciò avviene siamo abbastanza tranquilli nel non sottoporre il bambino a un impianto di pacemaker. Se non avviene, l’unica soluzione è l’impianto del pacemaker. Viene eseguito anche nel caso in cui compaia un blocco completo che poi regredisce, ma persista un disturbo di conduzione intraventricolare tale da presupporre un’evoluzione successiva del grado di blocco.
La disfunzione del nodo del seno è legata agli interventi ma anche ad alcune cardiopatie di base che hanno comunque una disfunzione del nodo del seno. Va trattata quando diventa sintomatica o quando dovesse determinare un quadro di scompenso o pause con episodi sincopali. Altrimenti, la disfunzione del nodo del seno, se dà una bradicardia non sintomatica e non dà quadri di scompenso, può essere mantenuta in follow-up.
La tachiaritmia più frequente nel post-operatorio pediatrico è la JET. È una tachicardia focale che si innesca a livello del sistema di conduzione, in particolare nell’His. Sono proni a questo tipo di tachicardia i difetti settali, il canale, la tetralogia di Fallot, la correzione delle trasposizioni delle grandi arterie. È una tachicardia che si risolve spontaneamente nell’arco di pochi giorni, ma a volte è molto veloce e può portare rapidamente a scompenso. Purtroppo è un’aritmia poco responsiva alle terapie, quindi bisogna stare molto attenti nella gestione di queste condizioni nell’immediato post-operatorio. Solitamente si presenta con un QRS stretto perché origina dal sistema di conduzione e può mostrare una dissociazione atrioventricolare, questo ci permette di fare diagnosi.
La terapia di queste situazioni è sicuramente il raffreddare il bambino, che comporta un rallentamento del battito. Una stimolazione atriale a una frequenza superiore della tachicardia la va a sopprimere e prende sopravvento la conduzione dall’alto verso il basso. Questo però è possibile solo se la tachicardia non ha frequenze estremamente elevate. Se ha frequenze estremamente elevate, può portare rapidamente a scompenso e qui, oltre al raffreddamento che va sempre fatto, bisogna utilizzare il cordarone per rallentare ulteriormente e poi poterla sopraffare col pacing atriale.
Alcune forme che sono particolarmente lente e non danno scompenso possono comunque essere trattate in acuto col cordarone che dà buoni risultati. Se non si risolvono nell’arco di alcuni giorni e il bambino sta bene e non ha segni di disfunzione ventricolare, possono essere trattate anche con l’ivabradina, anche se al momento non è ancora riconosciuto l’uso di questo farmaco in questo tipo di aritmia, ma ci sono evidenze che sta dando degli ottimi risultati. Io con questo chiudo e vi ringrazio per l’attenzione.
I will discuss arrhythmic problems in patients with operated congenital heart disease, both in adulthood and childhood. Arrhythmias are the leading cause of mortality, morbidity, and hospitalization in the follow-up of patients who have undergone corrective surgery for congenital heart disease.
Arrhythmias are related to the increasing age of patients: the older the patient, the greater the risk of developing arrhythmias. They are secondary to the anatomy of the underlying congenital heart disease, the type of surgical intervention performed to correct it, and a series of conditions such as the onset of fibrosis due to pressure or volume overload, scars, and so on, which favor the initiation of arrhythmic circuits.
The main arrhythmias in operated congenital heart disease patients are bradyarrhythmias, tachyarrhythmias (particularly supraventricular and ventricular), and the risk of sudden death, which is characteristic of some forms of congenital heart disease.
In this slide, you can see the three main complex congenital heart diseases we will examine. They are divided by incidence of supraventricular and ventricular arrhythmias, including sudden death, and bradyarrhythmias. You can see that in two forms of congenital heart disease, transposition of the great arteries and the Fontan procedure, the risk is highly sensitive to the type of surgical intervention performed. Depending on the surgery, there will be a greater or lesser risk of arrhythmias of any kind during follow-up.
In transposition of the great arteries and the Fontan procedure, the arrhythmic risk is highly sensitive to the type of surgical intervention performed. Depending on the surgery, there will be a greater or lesser risk of arrhythmias of any kind during follow-up.
Let us start with tetralogy of Fallot. Tetralogy of Fallot is a condition that predisposes over time to both supraventricular arrhythmias, but especially to ventricular arrhythmias that can cause sudden death. Ventricular arrhythmias are usually monomorphic arrhythmias that can be extremely fast, syncopal, and cause sudden death. These are arrhythmias that arise from circuits related to the scars present in these ventricles.
For risk stratification of these patients, there is not just one risk factor, but many factors to consider. The mechanisms underlying the onset of these arrhythmias are those usually found in all cardiac conditions, but in this particular case they are numerous: from volume or pressure overload that can stretch the ventricle, to the presence of scars, patches, and ventricular dyssynchrony following bundle branch blocks. All these conditions can, on one hand, favor the initiation of circuits and, on the other hand, promote ventricular dysfunction and thus the onset of arrhythmias.
Risk assessment to evaluate whether a patient with tetralogy of Fallot is prone to arrhythmic risk can be performed with both non-invasive and invasive stratification. Non-invasive stratification includes, as in all cardiac diseases, echocardiography to assess the presence of hemodynamic abnormalities, such as pulmonary valve insufficiency and ventricular dilatation. Magnetic resonance imaging shows scars, areas where the electrical impulse can circulate. Holter monitoring checks for the presence of non-sustained ventricular tachycardias. Invasive stratification, on the other hand, involves a hemodynamic evaluation to measure pressures within these hearts, and an invasive electrophysiological evaluation with an electrophysiological study can also be performed.
From the stratifications, a risk score emerges that is linked to both clinical and anatomical evaluations of these patients, which can divide patients into three risk categories: low, intermediate, or high risk.
The electrocardiogram is fundamental and important because it is easy to perform and provides a great deal of information. QRS duration is an additional risk factor for the prognosis of ventricular arrhythmias, but the presence of fragmentation also indicates that we are dealing with a dilated and dysfunctional ventricle. Regarding inducibility, the electrophysiological study is performed for risk stratification in patients who have an intermediate or medium risk score on non-invasive stratification. The electrophysiological study is performed to see if there is inducibility of an arrhythmia. Inducibility of an arrhythmia will lead to a specific therapeutic evaluation: defibrillator, ablation, or medication. Non-inducibility, on the other hand, allows us to simply maintain patient follow-up.
Regarding arrhythmias in tetralogy of Fallot, they are linked to isthmuses, areas of slow conduction that are typical and characteristic of this condition. There are essentially four such areas, which connect scars or patches to vessels or valves, and they are isthmuses of slowed conduction where a tachycardia can begin to circulate. It is important to know this distribution because when performing an ablation, these areas are targeted, and the arrhythmias are typically located in these areas.
For patients with a risk of sudden death, therefore those with a high or intermediate risk score and a positive electrophysiological study, defibrillator implantation can be considered as primary prevention. Defibrillator implantation is not as straightforward as in other heart diseases with very clear rules. A multiparametric evaluation of all factors is necessary, but above all, if there is a hemodynamic problem, it must be resolved before implanting the defibrillator. In secondary prevention, the patient must clearly receive an implant.
Defibrillator implantation in complex congenital heart diseases, particularly tetralogy of Fallot, has excellent results in terms of appropriate shocks, especially in high-risk patients selected with all multiparametric factors. However, they also have a high risk of inappropriate shocks, very high. The evaluation for implantation must be multiparametric and reserved for primary prevention only in those patients who have a high risk.
Regarding defibrillators, both endocavitary and subcutaneous devices can be used. Subcutaneous defibrillators are not always usable due to the electrocardiographic abnormalities of these patients, who often have very wide and fragmented QRS complexes, making them ineligible for this type of implant. Furthermore, this defibrillator in this category of patients may be prone to a higher risk of inappropriate shocks.
Ablation is a strategy to be implemented whenever there is a ventricular arrhythmia in these patients. It should be performed especially if there are multiple defibrillator shocks, but also before defibrillator implantation because it has good results, although unfortunately it is burdened by a high risk of recurrence, especially if performed without making those hemodynamic corrections that may be necessary. An insufficient pulmonary valve that causes overload on the ventricle makes it prone to arrhythmias, and ablation itself may not be as effective precisely because we have not removed the hemodynamic causes.
In patients with ventricular arrhythmias, we will remove the hemodynamic causes and check if they are inducible again. If the patient was previously inducible or had primary arrhythmias, they must definitely be protected with a wearable defibrillator. After ablation, the patient’s risk profile must be carefully evaluated, beyond the result of the ablation, for any eventual implantation of a permanent defibrillator.
The next condition we will look at is transposition of the great arteries. This congenital problem has been addressed with various surgical techniques. Currently, the arterial switch is used, which, as you can see from the table, does not have particular arrhythmic risks, while the previous atrial switch procedure was extremely prone to various types of arrhythmias: bradyarrhythmias, tachyarrhythmias, and also the risk of sudden death.
Bradyarrhythmia in the atrial switch procedure was frequent and is still present in patients who have undergone this type of surgery, who are now advanced in age. It is due to the surgery itself, which causes sinus node dysfunction that can present with bradycardia, asystole, and chronotropic incompetence.
Supraventricular arrhythmias are related to the surgery, the modification of the atria, the scars, and the pressures that develop. Significant supraventricular arrhythmias can occur, they are frequent and reduce the prognosis of these patients. Sometimes bradycardia can also be responsible for the onset of tachycardias with the development of a tachy-brady syndrome, which is difficult to correct pharmacologically precisely because the underlying bradycardia does not allow the use of medications. Primary ventricular arrhythmias are not very frequent, while secondary ventricular arrhythmias that can lead to sudden death are important and frequent. These are ventricular fibrillation arrhythmias and are usually a chain of events: sustained or permanent supraventricular tachycardia can cause progressive dysfunction of the systemic ventricle, which becomes dysfunctional, and the arrhythmias themselves can favor malignant ventricular arrhythmias and thus sudden death.
In these patients, risk stratification is performed with the same techniques used in tetralogy of Fallot. Here too, the electrocardiogram is important: an increase in QRS duration indicates a risk of up to 10 times of developing ventricular arrhythmias during follow-up, but above all it indicates that we are dealing with a systemic ventricle, usually the right ventricle, that is becoming dysfunctional. In this category of patients, the electrophysiological study is of little use because the arrhythmias they have are not related to circuits in the ventricles that are not touched by the surgeries, but are related to ventricular dysfunction and heart failure conditions. These are more disorganized arrhythmias than the monomorphic arrhythmias seen in tetralogy of Fallot. We can consider protecting these patients with a defibrillator in primary prevention when we encounter non-sustained arrhythmias. In reality, primary prevention implantation with a low level of evidence is performed only in patients with multiple risk factors as shown in the slide. In this category too, the defibrillator has good efficacy but is subject to a very high risk of inappropriate shocks. Therefore, great caution is needed for defibrillator implantation in transposition of the great arteries, where pacemaker implantation can sometimes be very effective and even simpler.
The Fontan procedure has seen various techniques that have changed over time. Depending on the type of corrective surgical technique, we can have very different arrhythmic responses during follow-up. With the current technique, the extracardiac conduit, arrhythmic risks have been reduced across all three categories of arrhythmias. With previous techniques, on the other hand, arrhythmic risks were extremely high, especially for supraventricular arrhythmias and sinus node dysfunction.
In the Fontan procedure, the main arrhythmias we encounter are sinus node dysfunction, related to the surgery itself, and especially atrial arrhythmias. Sudden death is less common. Sinus node dysfunction should be treated with a pacemaker and is more frequent in atrioventricular, atriopulmonary corrections, or in the intracardiac tunnel and lateral tunnel. It should be corrected with a pacemaker because bradycardia in this type of patient can cause an increase in pressure in the circuit, leading to significant dysfunction and heart failure.
Supraventricular arrhythmias can be atrial fibrillation, but predominantly we have intra-atrial reentrant tachycardias related to all the scars in these atria and how they have been manipulated to recreate adequate anatomy. They are extremely frequent and when they begin to appear, a progressive decline in the patient’s clinical condition begins. They are usually macro-reentrant arrhythmias, linked to reentrant circuits that form in these atria, especially in the pulmonary atrium and in the intracardiac tunnel, and they are extremely difficult to manage.
Generally speaking, the incidence of arrhythmias differs according to the type of intervention, and the survival of these patients also differs according to the type of intervention and the time at which the arrhythmia occurs. Moving from one type of correction to another leads to a progressive improvement in the arrhythmic trend during follow-up. The last two types of interventions, the lateral tunnel and the extracardiac conduit, have similar acute arrhythmias, similar bradycardia or tachycardia, but the winner in follow-up is definitely the extracardiac conduit, which leads to a much lower risk of both bradyarrhythmias and tachyarrhythmias during follow-up.
When arrhythmias begin, however, a progressive decline in the patient’s compensation status starts. From that moment, problems begin because these patients progressively deteriorate; the conduit and the Fontan system become failing and no longer efficient. Ten years after the onset of arrhythmias, the risk of heart failure is very high, with 50-60% of patients developing heart failure, regardless of the type of intervention because it is linked to the arrhythmia itself. It will be later in the last generation, but when arrhythmias begin to appear even in that type of intervention, a countdown for the patients begins.
Regarding arrhythmias in pediatric surgical interventions, we mainly have two types of problems: bradyarrhythmias, as also seen in adults, and tachyarrhythmias. Bradyarrhythmias include sinus node dysfunction but especially atrioventricular block. Certain types of interventions are more predisposing, such as closure of a very high ventricular septal defect, canal defects, tetralogy of Fallot, and so on. The block can resolve spontaneously within 7-10 days; if this happens, we are reasonably comfortable not subjecting the child to a pacemaker implant. If it does not resolve, the only solution is pacemaker implantation. It is also performed in cases where a complete block occurs and then regresses, but an intraventricular conduction disorder persists that suggests a later evolution of the degree of block.
Sinus node dysfunction is related to the interventions but also to some underlying heart diseases that inherently have sinus node dysfunction. It should be treated when it becomes symptomatic or when it determines a picture of heart failure or pauses with syncopal episodes. Otherwise, sinus node dysfunction that causes asymptomatic bradycardia without heart failure can be managed with follow-up.
The most frequent tachyarrhythmia in the pediatric post-operative period is JET. It is a focal tachycardia that originates at the level of the conduction system, particularly in the His bundle. Septal defects, canal defects, tetralogy of Fallot, and correction of transposition of the great arteries are prone to this type of tachycardia. It is a tachycardia that resolves spontaneously within a few days, but sometimes it is very fast and can rapidly lead to heart failure. Unfortunately, it is an arrhythmia that is poorly responsive to therapies, so great care must be taken in managing these conditions in the immediate post-operative period. It usually presents with a narrow QRS because it originates from the conduction system and can show atrioventricular dissociation, which allows us to make the diagnosis.
The therapy for these situations is definitely cooling the child, which causes a slowing of the heart rate. Atrial pacing at a rate higher than the tachycardia suppresses it and allows conduction from top to bottom to take over. However, this is only possible if the tachycardia does not have extremely high rates. If it has extremely high rates, it can rapidly lead to heart failure, and in this case, in addition to cooling which should always be done, cordarone must be used to further slow it down before being able to overcome it with atrial pacing.
Some forms that are particularly slow and do not cause heart failure can still be treated acutely with cordarone, which gives good results. If they do not resolve within a few days and the child is well without signs of ventricular dysfunction, they can also be treated with ivabradine, even though the use of this drug for this type of arrhythmia is not yet approved, but there is evidence that it is yielding excellent results. I will conclude here and thank you for your attention.
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