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Autore/Autori: Giuseppe Annoni
Relazioni storiche – Congresso 2025
Il dottor Giuseppe Annoni si concentra sulla gestione degli adulti con cardiopatie congenite, una popolazione in crescita con storie complesse e sequele post-operatorie. Le principali cause di ricovero sono lo scompenso cardiaco e le aritmie, insieme ad endocardite, ipertensione polmonare e ischemia. La gestione richiede l’identificazione di difetti residui, il controllo del sovraccarico e delle complicanze specifiche come quelle ventricolari destre. Strumenti diagnostici chiave includono ecocardiografia, risonanza magnetica e test cardiopolmonare. È fondamentale un approccio multidisciplinare e l’eventuale precoce considerazione del trapianto.
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| Tag | aritmia, cardiochirurgia, congenita, eco, endocardite, fallot, fontan, rm, scompenso, trapianto |
La popolazione dei congeniti adulti (ACHD) è estremamente eterogenea, includendo pazienti con cardiopatia nativa mai corretta, pazienti palliati in modo semplice o complesso, e pazienti corretti. Le principali cause di accesso al pronto soccorso sono aritmie e scompenso cardiaco. Per trattare correttamente lo scompenso nell’ACHD, la prima domanda da porsi è se esistano difetti anatomici residui correggibili che possono cambiare la prognosi. Le lesioni residue (sovraccarico di volume o pressione, ipertensione polmonare, cianosi, ischemia da mismatch coronarico, complicanze post-chirurgiche, aritmie) devono essere sistematicamente ricercate.
Il ventricolo destro sistemico si trova in fisiologia univentricolare (Fontan, Norwood, ipoplasia del cuore sinistro) o biventricolare (trasposizione congenitamente corretta, TGA dopo switch atriale). I meccanismi di disfunzione sono: insufficienza tricuspidalica, sovraccarico pressorio cronico, bradiaritmie, aumento del postcarico con dilatazione compensatoria e successiva fibrosi e perdita di riserva contrattile. Il follow-up richiede ecocardiografia, RM cardiaca, test cardiopolmonare (regolarmente, per non avere sorprese), cateterismo solo se necessarie misure pressorie invasive o procedure, monitoraggio aritmico e sistemi come il CardioMEMS per il monitoraggio remoto delle pressioni polmonari. Casi esemplificativi: un ragazzo di 34 anni con Mustard e scompenso refrattario, monitorato con CardioMEMS, ha risposto bene alla titolazione di Entresto; una donna gravida con ostruzione severa dei ritorni venosi polmonari post-Mustard, trattata con angioplastica percutanea (accesso dall’aorta) con successo, permettendo un cesareo elettivo a 30 settimane.
La sopravvivenza del Fontan è migliorata, ma rimangono criticità: la circolazione sistemica passiva, le resistenze vascolari polmonari come collo di bottiglia, il basso precarico cronico con rimodellamento negativo del ventricolo sistemico. Complicanze a distanza: aritmiche, tromboemboliche, cianosi, epatopatia (fino all’epatocarcinoma). Il trapianto cardiaco (o cuore-fegato) va considerato precocemente. Due casi recenti di trapianto cuore-fegato a Torino: una Fontan con epatocarcinoma e un’ipoplasia del ventricolo destro con cirrosi.
Il sovraccarico cronico di volume (es. Fallot con insufficienza polmonare severa) può essere trattato con sostituzione valvolare polmonare percutanea (valvole autoespandibili, previa ablazione se necessario). L’ischemia cardiaca nell’ACHD può derivare da esiti chirurgici, anomalie congenite complesse o compressione del tronco comune da ipertensione polmonare o dilatazione del tronco polmonare. Casi illustrativi: origine anomala dell’IVA dall’arteria polmonare con tunnelizzazione complicata da aneurisma; coartazione aortica misconosciuta nell’adulto con ipertensione resistente e polsi femorali ridotti, trattata con stent ricoperto.
La gestione del congenito adulto richiede un team multidisciplinare (cardiologo, imaging specialist, emodinamista pediatra e dell’adulto, ostetrici, epatologi, nefrologi, ematologi). Il consiglio per il cardiologo dell’adulto: calma, attenzione, basi di fisiopatologia, ma soprattutto visita clinica con apprezzamento dei polsi e dell’esame obiettivo, un ecocardiogramma anche se non si è specialisti, e la disponibilità a consultare i centri di riferimento.
The ACHD population is extremely heterogeneous, including patients with uncorrected native disease, simply or complexly palliated patients, and repaired patients. The main causes of emergency department admission are arrhythmias and heart failure. To properly treat heart failure in ACHD, the first question is whether there are correctable residual anatomical defects that can change prognosis. Residual lesions (volume or pressure overload, pulmonary hypertension, cyanosis, ischaemia from coronary mismatch, post-surgical complications, arrhythmias) must be systematically sought.
The systemic right ventricle occurs in univentricular physiology (Fontan, Norwood, hypoplastic left heart) or biventricular physiology (congenitally corrected TGA, TGA after atrial switch). Mechanisms of dysfunction are: tricuspid regurgitation, chronic pressure overload, bradyarrhythmias, increased afterload with compensatory dilation and subsequent fibrosis and loss of contractile reserve. Follow-up requires echocardiography, cardiac MRI, cardiopulmonary exercise testing (regularly, to avoid surprises), catheterisation only if invasive pressure measurements or procedures are needed, arrhythmia monitoring, and systems such as CardioMEMS for remote pulmonary artery pressure monitoring. Illustrative cases: a 34-year-old man with Mustard and refractory heart failure, monitored with CardioMEMS, responded well to Entresto titration; a pregnant woman with severe pulmonary venous pathway obstruction post-Mustard, treated with percutaneous angioplasty (aortic access) with success, allowing an elective Caesarean section at 30 weeks.
Fontan survival has improved, but critical issues remain: passive systemic circulation, pulmonary vascular resistance as the bottleneck, chronic low preload with negative remodelling of the systemic ventricle. Long-term complications: arrhythmic, thromboembolic, cyanosis, liver disease (up to hepatocellular carcinoma). Heart transplantation (or heart-liver transplantation) should be considered early. Two recent heart-liver transplant cases in Turin: a Fontan with hepatocellular carcinoma and a hypoplastic right ventricle with cirrhosis.
Chronic volume overload (e.g., Fallot with severe pulmonary regurgitation) can be treated with percutaneous pulmonary valve replacement (self-expandable valves, preceded by ablation if necessary). Cardiac ischaemia in ACHD may arise from surgical sequelae, complex congenital anomalies, or left main compression from pulmonary hypertension or pulmonary trunk dilation. Illustrative cases: anomalous origin of the LAD from the pulmonary artery with tunnelling complicated by aneurysm; unrecognised aortic coarctation in an adult with resistant hypertension and reduced femoral pulses, treated with a covered stent.
Management of ACHD requires a multidisciplinary team (cardiologist, imaging specialist, paediatric and adult interventionalists, obstetricians, hepatologists, nephrologists, haematologists). Advice for the adult cardiologist: be calm, be attentive, know the pathophysiology, but above all perform a physical examination with pulse assessment and auscultation, an echocardiogram even if not a CHD specialist, and be willing to consult reference centres.
Ringrazio anch’io del graditissimo invito, soprattutto perché torno nella mia città. Essendo milanese e ormai da tre anni a Torino, mi fa estremamente piacere. Parliamo del congenito adulto, di come il cardiologo dovrebbe orientarsi tra le cicatrici, gli ECG e una storia che spesso è complessa. Per trattare al meglio dobbiamo conoscere cosa abbiamo davanti: un minimo di fisiologia, fisiopatologia e anatomia. Dobbiamo conoscere le complicanze postoperatorie, postinterventistiche, nell’immediato e soprattutto quelle tardive e remote. Dobbiamo conoscere un minimo di storia chirurgica interventistica, perché parliamo di adulti e abbiamo di fronte pazienti trattati negli anni ’60-’70. Capita di vederli, sono rari ma esistono. Dopo tutto ciò dobbiamo sapere come intervenire in problematiche non cardiologiche, come chirurgia o gravidanze.
Non finiremo mai abbastanza di ringraziare Jane Somerville, perché è stata la prima a pensare che i bambini sarebbero diventati un’entità così importante, sicuramente da superare come numerosità l’adulto – cioè l’adulto congenito avrebbe superato di gran lunga la numerosità pediatrica, con problemi differenti e una patologia che comprendeva tutto l’organismo. A partire dagli anni ’90 si è iniziato a porre il problema, poi nel 2000 le linee guida ESC sono comparse molto dopo. Il primo gruppo di lavoro è del ’94, si parlava ancora di GUCH. Le prime linee guida sono del 2003, 2010 e le ultime del 2020, con via via maggiore profondità e raccomandazioni sempre più appropriate e stringenti. Ma chi è l’adulto con cardiopatia congenita? È un mare magnum, una popolazione estremamente eterogenea.
Con cardiopatia nativa, magari non corretta all’epoca e mai più corretta. Possono essere patologie complesse, anche canali o ventricoli sbilanciati, con fisiopatologie che hanno permesso di arrivare all’età adulta. Abbiamo pazienti palliati in modo semplice o complesso e pazienti corretti.
Sicuramente, non voglio spaventarvi, ma vedete come la chirurgia si è evoluta. Questa slide è solo per ricordarci due cose. La cardiochirurgia è nata con la cardiochirurgia pediatrica nel 1939: per me è fondamentale. A noi emodinamisti è andata meno bene, perché siamo nati dall’urologia, lo sapete. Le ere chirurgiche sono state via via diverse e ci hanno permesso di raggiungere gli attuali risultati. Mi piace ricordare Restelli e come ha nominato la Fontana di Marcelletti nell’86. Un’altra cosa che mi preme sottolineare è che anche la cardiologia interventistica, per quanto riguarda gli impianti valvolari, ha un ruolo: le prime valvole percutanee sono state proprio quelle di Bonhoeffer, con una visione incredibile, pensò per primo di impiantare per via percutanea una valvola in un ragazzo. Per ultimo, ricordo che anche la chiusura percutanea nel prematuro ci permette di trattare pazienti anche sotto il chilo di peso.
Ma torniamo a noi. Il paziente adulto che accede al pronto soccorso: tra le prime cause di ricovero abbiamo l’aritmia e lo scompenso. Parleremo prevalentemente di scompenso, perché ha un’incidenza molto in aumento: il tempo passa e i nostri cuori ventricolari, oltre una certa età, i nostri ventricoli destri sistemici iniziano a far fatica. Avremo urgenze secondarie: endocarditi, ipertensione polmonare, embolismo polmonare, ischemia cardiaca – evenienza rara ma possibile, spesso con meccanismi diversi da quelli che siete abituati a trattare.
Per trattare correttamente l’insufficienza cardiaca nel congenito adulto dobbiamo partire dalla prima domanda: esistono difetti anatomici residui che, se correggo, posso cambiare la prognosi? Questa è la cosa numero uno. Se sì, vado avanti; se no, mi rimane solo la terapia o pensare al trapianto. Bisogna ricercare lesioni residue che causano sovraccarico di volume o di pressione. Valutare se è presente ipertensione arteriosa magari ostruttiva per una patologia misconosciuta, o ipertensione polmonare. Il problema della cianosi, l’ischemia secondaria a mismatch – per esempio un ventricolo destro sistemico è vascularizzato da una coronaria destra non pensata biologicamente per irrorare un miocardio sistemico. Possono essere presenti anomalie coronariche o complicanze secondarie a chirurgia o a cardiologia interventistica. Infine, aritmie che possono causare insufficienza cardiaca: desincronia, stimolazione cronica e incompetenza cronotropa. Un Fontan lasciato a 50 di frequenza cardiaca è diverso da un paziente con due ventricoli.
Se andiamo a vedere le cause di morte nelle cardiopatie congenite moderate, l’insufficienza cardiaca e la morte improvvisa fanno la parte principale. Nella stratificazione del rischio, il ventricolo unico è uno dei fattori più importanti, così come la cianosi, la persistenza di ostruzione del flusso destro, l’endocardite. In presenza di un solo di questi fattori, il declino della sopravvivenza è di almeno 5 volte rispetto alla popolazione generale. Viceversa, in assenza di questi fattori, la sopravvivenza è simile a quella della popolazione generale. Nella trasposizione corretta (ventricolo destro sistemico), la mortalità da insufficienza cardiaca è estremamente alta, così come nel Fallot.
Il ventricolo destro sistemico lo abbiamo sia in forma di fisiologia univentricolare (Fontan, Dorvo, ipoplasia del cuore sinistro) sia in fisiologia biventricolare (trasposizione congenitamente corretta, trasposizione delle grandi arterie nell’era pre-switch arterioso, quindi switch atriale).
Il meccanismo di disfunzione è variabile. Nella trasposizione corretta, insufficienza tricuspidalica con disfunzione progressiva del ventricolo destro, e problemi di bradiaritmie. Nella trasposizione completa dopo Mustard, si ha sovraccarico pressorio cronico del ventricolo destro, problemi dei tunnel atriali rigidi che non favoriscono il precarico, aritmie che riducono il riempimento diastolico e bradiaritmie frequenti. Vado velocemente per il tempo. Si ha aumento del post-carico, dilatazione compensatoria, ipertrofia, e alla lunga sostituzione fibrotica, disfunzione ventricolare e mancanza di riserva contrattile sotto sforzo.
Come seguire questo paziente? Ecocardiografia, risonanza magnetica cardiaca, ma sottolineo il test cardiopolmonare che è estremamente importante e va eseguito regolarmente. Il cateterismo si fa se necessari atti invasivi o per misurare pressioni polmonari cosa che la risonanza non fa. L’holter per le aritmie, e sistemi di monitoraggio remoto della pressione polmonare come il CardioMEMS, che vedremo.
Nella trasposizione congenitamente corretta, patologia relativamente rara. Vedete imaging di risonanza: sotto l’aorta un ventricolo destro sistemico, sotto l’arteria polmonare un ventricolo sinistro. Le criticità sono disfunzione del ventricolo destro, problemi bradiaritmici. Le opzioni vanno dalla chirurgia (sostituzione tricuspide), pacing, e prevenzione. Nel nostro centro crediamo molto nella prevenzione e trattiamo in età pediatrica con il double switch.
Trasposizione delle grandi arterie sottoposta a switch atriale: ventricolo destro sistemico, reindirizzamento del flusso delle vene cave e polmonari. Caso: ragazzo di 34 anni con Mustard, episodi ripetitivi di scompenso refrattario, ipertensione polmonare postcapillare severa. Decidiamo di mettere un VAD come opzione a trapianto. Prima i colleghi insistono per il CardioMEMS. Il problema è che è pensato per il cardiopatico non congenito, e portare quella capsulina nel punto giusto è stato difficile: accesso ideale giugulare, ma giugolare destra chiusa, quindi femorale non navigabile, infine giugolare sinistra. I congeniti sono sempre così: sorprese. Con CardioMEMS, titolando Entresto, ha risposto bene, per ora in follow-up.
Non esiste solo l’ostruzione ai ritorni venosi polmonari. Caso: donna gravida, senza counseling, classe NYHA III, ostruzione severa ai ritorni venosi polmonari in esiti di Mustard. Decidiamo risonanza magnetica, modellino 3D, simulazione impianto stent. Accesso dalla cava impossibile, quindi dalla aorta. Monitoraggio intraoperatorio: area del tunnel delle vene polmonari estremamente stenotica. Paziente non voleva interrompere la gravidanza. Angioplastica semplice efficace, poi cesareo elettivo alla 30ª settimana.
Può esistere stenosi della parte venosa sistemica. Caso di ostruzione della cava superiore: approccio con stent. Per l’intervento di Fontan: miglioramento drammatico della sopravvivenza, ma esistono ancora problemi. Il tipo di connessione, il ventricolo sistemico spesso destro, circolazione venosa sistemica rallentata, circolazione polmonare senza pompa, collaterali e problemi linfatici. Le resistenze vascolari polmonari sono il collo di bottiglia. Precario basso cronico porta a rimodellamento negativo, riduzione compliance, calo di gettata. Complicanze a distanza: aritmiche, scompenso, tromboemboliche, cianosi e falda (enteropatia proteino-disperdente). La falda è importante, pazienti vanno seguiti in centri specializzati con cadenze semestrali: ecografia, esami, imaging, test cardiopolmonare, ecografia epatica, fibroscan. Cateterismo ogni 5 anni in Fontan che va bene. Trapianto cardiaco spesso precoce. Caso: paziente con trombosi atriale massiva in Fontan classica. Esperienza torinese: due trapianti cuore-fegato in un anno. Primo: ragazza Fontan con epatocarcinoma; secondo: ipoplasia ventricolo destro con cirrosi.
Cambiamo argomento: insufficienza cardiaca da sovraccarico cronico di volume. Fallot con insufficienza polmonare severa. Efflusso nativo estremamente dilatato. Sopra certi diametri è chirurgia, sotto certi diametri il cardiologo interventista ha valvole autoespandibili. Caso: impiantata valvola Venus. Importante: prima valutare dal punto di vista aritmico: se anamnesi di aritmie, ablare prima perché la valvola copre il tratto di flusso destro dove spesso insorgono. Dopo pochi mesi riduzione del ventricolo destro.
Ischemia cardiaca. Lesioni coronariche esito di chirurgia, o situazioni anatomiche congenite complesse. Compressione del tronco polmonare in iperteso polmonare. Caso: paziente 30 anni con origine anomala dell’IVA dall’arteria polmonare, trattata con tunnelizzazione, poi bypass, ma il chirurgo non chiuse l’origine nativa, il bypass si chiuse per competizione. La ragazza aveva sintomi ischemici. Coronaria sinistra tunnelizzata con dilatazione e trombo.
Patologia ostruttiva: coartazione aortica nel paziente non operato. Esistono persone di 40-50 anni e anche più anziane con coartazione, trattate con farmaci perché le femorali non si apprezzano. Caso trattato con stent ricoperto con ottimo risultato.
In conclusione, il programma ACHD (adulto con cardiopatia congenita) è un programma complesso che non si fa da soli. Nel caso della donna gravida con ostruzione ai ritorni venosi, era il mio primo giorno e il primario era appena andato in pensione. In una struttura ospedaliera devono essere presenti: specialista di imaging, emodinamista dell’adulto (anche se io sono pediatra, lo scambio è fondamentale), ostetrici, epatologi, nefrologi, ematologi. È un approccio multidisciplinare. La cosa prima per il cardiologo dell’adulto: calma, attenzione, un minimo di fisiopatologia, ma torniamo alla base: visitarli, apprezzamento dei polsi, esame obiettivo, poi l’eco anche se non specialisti, e poi esistono i telefoni – il paziente può essere indirizzato alla parte giusta. Grazie.
I also thank you for the kind invitation, especially because I return to my city. Being from Milan and now in Turin for three years, it gives me great pleasure. We will discuss adult congenital heart disease and how the cardiologist should navigate between scars, ECGs, and a history that is often complex. To treat properly, we must know what we are facing: some physiology, pathophysiology, and anatomy. We need to know the postoperative and post-interventional complications, both immediate and late. We must also know some interventional surgical history because we deal with adults treated in the 1960s and 1970s. After all this, we need to know how to intervene in non-cardiological issues such as surgery or pregnancy.
We cannot thank Jane Somerville enough, as she was the first to realize that children would become such an important entity, eventually surpassing the number of adults – the adult congenital population would far exceed the pediatric one, with different problems and a disease affecting the whole body. Starting in the 1990s, the issue was raised, then in 2000 the ESC guidelines appeared much later. The first working group was in 1994, still talking about GUCH. The first guidelines were in 2003, 2010, and the latest in 2020, with increasing depth and more appropriate, stringent recommendations. But who is the adult with congenital heart disease? It is a vast sea, an extremely heterogeneous population.
Patients with native heart disease, possibly uncorrected at the time and never corrected later. They can have complex pathologies, even unbalanced canals or ventricles, with physiologies that allowed them to reach adulthood. We have simply or complexly palliated patients and corrected patients.
I don’t want to scare you, but see how surgery has evolved. This slide is just to remind us of two things. Cardiac surgery was born with pediatric cardiac surgery in 1939: I consider this fundamental. We hemodynamicists fared less well, as we originated from urology, you know. The surgical eras have been different and have allowed us to achieve current results. I like to remember Restelli and how he mentioned Marcelletti’s Fontan in 1986. Another point I want to emphasize is that interventional cardiology, regarding valve implants, also has a role: the first percutaneous valves were those of Bonhoeffer, who with incredible vision first thought of percutaneously implanting a valve in a boy. Finally, percutaneous closure in premature infants allows us to treat patients weighing less than one kilogram.
But back to us. The adult patient presenting to the emergency department: among the leading causes of admission are arrhythmia and heart failure. We will mainly discuss heart failure, as its incidence is rising: as time passes, our ventricular hearts, beyond a certain age, our systemic right ventricles begin to struggle. We will have secondary emergencies: endocarditis, pulmonary hypertension, pulmonary embolism, cardiac ischemia – a rare but possible event, often with different mechanisms than those you are used to treating.
To correctly treat heart failure in adult congenital heart disease, we must start with the first question: are there residual anatomical defects that, if corrected, can change the prognosis? This is the number one thing. If yes, we proceed; if not, only medical therapy or transplantation remains. We need to look for residual lesions causing volume or pressure overload. Evaluate for arterial hypertension, possibly obstructive from a missed pathology, or pulmonary hypertension. The issue of cyanosis, ischemia secondary to mismatch – for example, a systemic right ventricle is vascularized by a right coronary artery not biologically designed to perfuse a systemic myocardium. Coronary anomalies or complications from surgery or interventional cardiology may be present. Finally, arrhythmias that can cause heart failure: dyssynchrony, chronic pacing, and chronotropic incompetence. A Fontan patient left with a heart rate of 50 is different from a patient with two ventricles.
Looking at causes of death in moderate congenital heart disease, heart failure and sudden death are the main ones. In risk stratification, single ventricle is one of the most important factors, along with cyanosis, persistent right outflow obstruction, and endocarditis. With just one of these factors, survival decline is at least 5-fold compared to the general population. Conversely, without these factors, survival is similar to the general population. In corrected transposition (systemic right ventricle), mortality from heart failure is extremely high, as it is in Fallot.
We have the systemic right ventricle in both univentricular physiology (Fontan, Dorvo, hypoplastic left heart) and biventricular physiology (congenitally corrected transposition, transposition of the great arteries in the pre-arterial switch era, i.e., atrial switch).
The mechanism of dysfunction is variable. In corrected transposition, tricuspid regurgitation with progressive right ventricular dysfunction, and bradyarrhythmias. In complete transposition after Mustard, there is chronic pressure overload of the right ventricle, rigid atrial tunnels that do not favor preload, arrhythmias reducing diastolic filling, and frequent bradyarrhythmias. I’ll go quickly due to time. There is increased afterload, compensatory dilation, hypertrophy, and eventually fibrotic replacement, ventricular dysfunction, and lack of contractile reserve under stress.
How to follow this patient? Echocardiography, cardiac MRI, but I emphasize cardiopulmonary exercise testing, which is extremely important and should be performed regularly. Catheterization is done if invasive procedures are needed or to measure pulmonary pressures, which MRI still cannot do. Holter for arrhythmias, and remote pulmonary pressure monitoring systems like CardioMEMS, which we will see.
Congenitally corrected transposition is a relatively rare condition. You see MRI imaging: below the aorta a systemic right ventricle, below the pulmonary artery a left ventricle. Critical issues are right ventricular dysfunction and bradyarrhythmic problems. Options range from surgery (tricuspid replacement), pacing, and prevention. In our center we strongly believe in prevention and treat these patients in pediatric age with the double switch.
Transposition of the great arteries after atrial switch: systemic right ventricle, redirection of caval and pulmonary vein flow. Case: a 34-year-old man with Mustard, recurrent episodes of refractory heart failure, severe postcapillary pulmonary hypertension. We decided to place a VAD as a bridge to transplant. Before that, colleagues insisted on CardioMEMS. The problem is it is designed for non-congenital heart disease, and getting that capsule to the right spot was difficult: ideal access via jugular, but right jugular was closed, so femoral but not navigable, finally left jugular. Congenital patients are always like that – surprises. With CardioMEMS, titrating Entresto, he responded well, currently in follow-up.
There is not only obstruction of pulmonary venous return. Case: a pregnant woman, without counseling, NYHA class III, severe obstruction of pulmonary venous return after Mustard. We decided on MRI, 3D modeling, stent implantation simulation. Access from the cava was impossible, so from the aorta. Intraoperative monitoring: the pulmonary vein tunnel area was extremely stenotic. The patient did not want to terminate the pregnancy. Simple angioplasty was effective, then elective cesarean at 30 weeks.
Stenosis of the systemic venous part can also occur. Case of superior vena cava obstruction: approach with stent. Regarding the Fontan procedure: dramatic improvement in survival, but problems remain. The type of connection, the often right systemic ventricle, sluggish systemic venous circulation, pulmonary circulation without a pump, collaterals, and lymphatic issues. Pulmonary vascular resistance is the real bottleneck. Chronic low preload leads to negative remodeling, reduced compliance, and decreased cardiac output. Long-term complications: arrhythmic, heart failure, thromboembolic, cyanosis, and protein-losing enteropathy (PL). PL is important; these patients must be followed in specialized centers every six months: ultrasound, blood tests, imaging, cardiopulmonary test, liver ultrasound, fibroscan. Catheterization every 5 years in a stable Fontan. Heart transplantation often earlier. Case: patient with massive atrial thrombus in a classic Fontan. Turin experience: two heart-liver transplants in one year. First: Fontan girl with hepatocellular carcinoma; second: right ventricular hypoplasia with cirrhosis.
Changing topic: heart failure from chronic volume overload. Fallot with severe pulmonary regurgitation. Native outflow tract extremely dilated. Above certain diameters it is surgical, below certain diameters the interventional cardiologist has self-expandable valves. Case: Venus valve implanted. Important: first assess arrhythmically – if history of arrhythmias, ablate first because the valve covers the right outflow tract where arrhythmias often originate. After a few months, reduction of the right ventricle.
Cardiac ischemia. Coronary lesions from surgery, or complex congenital anatomical situations. Compression of the pulmonary trunk in pulmonary hypertension. Case: 30-year-old patient with anomalous origin of the left anterior descending artery from the pulmonary artery, treated with tunnelization, then bypass, but the surgeon did not close the native origin, and the bypass closed due to flow competition. The girl had ischemic symptoms. Tunnelized left coronary with dilation and thrombus.
Obstructive pathology: aortic coarctation in the unoperated patient. There are people aged 40-50 and even older with coarctation, treated with medications because femoral pulses are not palpable. Case treated with covered stent with excellent result.
In conclusion, the ACHD program is complex and cannot be done alone. In the case of the pregnant woman with pulmonary venous obstruction, it was my first day and my chief had just retired. A hospital structure must include: imaging specialist, adult hemodynamicist (even though I am a pediatric interventionalist, exchange of information is crucial), obstetricians, hepatologists, nephrologists, hematologists. It is a multidisciplinary approach. The first thing for the adult cardiologist: calm, attention, some pathophysiology, but back to basics: examine them, feel pulses, objective exam, then echo even if not a specialist, and then there are telephones – the patient can be channeled to the right place. Thank you.
