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Autore/Autori: Donato Mele
Relazioni storiche – Congresso 2025
La presentazione del Professor Donato Mele si concentra sulle definizioni del ventricolo sinistro. L’ipertrabecolatura di per sé è spesso una variante normale e non un marcatore di prognosi negativa, un fenotipo che sostituisce la “non compattazione”. La prognosi peggiora solo quando si associa a cardiomiopatia o disfunzione sistolica. I “falsi tendini” sono strutture cordali comuni nel VS che non implicano un aumento del rischio di mortalità.
Le linee guida ESC 2023 sulle cardiomiopatie hanno ridefinito la “non compattazione” come un fenotipo — non una cardiomiopatia — caratterizzato da eccesso di trabecole e recessi. Embriologicamente, l’ipertrabecolatura coesiste con miocardio normalmente compattato. Essa può essere permanente o transitoria, e si associa a patologie genetiche, cardiomiopatie, condizioni acquisite fisiologiche (gravidanza, atleti) e anche a soggetti normali. Non esiste un singolo gene correlato; la genetica ha senso solo se c’è sospetto di cardiomiopatia associata.
I criteri ecocardiografici (Jenni) e quelli di risonanza magnetica (Peterson e altri) utilizzano parametri diversi (tele-sistole vs tele-diastole, asse corto vs assi lunghi, differenti rapporti di non compattazione). Ciò produce prevalenze diversissime: circa 1-1.3% con l’eco, circa 15% con la risonanza. L’ipertrabecolatura di per sé non ha significato prognostico negativo; la prognosi peggiora solo quando si associa a cardiomiopatia, fibrosi (LGE) o disfunzione sistolica.
La divergenza tra eco e risonanza non deve stupire, dati i criteri diversi. L’ipertrabecolatura isolata non costituisce un pattern su cui prendere decisioni cliniche (al di fuori dell’età infantile). La risonanza va utilizzata per completare la valutazione se si sospetta una cardiomiopatia o una disfunzione associata.
I falsi tendini sono strutture cordali che connettono la parete libera o i muscoli papillari al setto, senza inserzione mitralica. Hanno una prevalenza intorno al 30% e possono contenere miocardio, vasi coronarici e fibre di Purkinje, talora sede di tachicardie fascicolari. Lo studio di Framingham non ha mostrato associazioni con battiti prematuri, disfunzione sistolica o aumento di mortalità. La loro presenza va sempre descritta nel referto per facilitare la diagnosi differenziale in esami successivi (trombi, vegetazioni, rotture di corde).
La massa calcolata con la formula lineare (Devereux/ASE) ha valore prognostico, ma si basa su un modello geometrico che assume uno spessore costante. Rispetto alla valutazione volumetrica in risonanza, la formula lineare produce una sovrastima, tanto maggiore quanto più il ventricolo è rimodellato. I valori di riferimento sono molto diversi (eco: 95 g/m² donne, 115 uomini; risonanza: 59 e 75 g/m²). Ciò comporta classificazioni discordanti dell’ipertrofia in circa il 30% dei casi, con evidenti ripercussioni cliniche (es. diagnosi e trattamento del Fabry). La valutazione lineare va bene come indicatore prognostico in ventricoli di forma normale; per decisioni cliniche basate sulla massa è preferibile la risonanza.
The 2023 ESC guidelines on cardiomyopathies have redefined “non-compaction” as a phenotype — not a cardiomyopathy — characterised by excess trabeculae and recesses. Embryologically, hypertrabeculation coexists with normally compacted myocardium. It may be permanent or transient, and is associated with genetic diseases, cardiomyopathies, acquired physiological conditions (pregnancy, athletes), and even normal subjects. No single gene is responsible; genetic testing is sensible only when an associated cardiomyopathy is suspected.
Echocardiographic (Jenni) and MRI criteria (Peterson and others) use different parameters (end-systole vs end-diastole, short-axis vs long-axis, different non-compaction ratios). This produces widely different prevalences: approximately 1–1.3% with echo, approximately 15% with MRI. Hypertrabeculation per se has no negative prognostic significance; prognosis worsens only when associated with cardiomyopathy, fibrosis (LGE), or systolic dysfunction.
The echo–MRI divergence is expected, given the different criteria. Isolated hypertrabeculation does not constitute a pattern on which to base clinical decisions (outside childhood). MRI should be used to complete the evaluation when an associated cardiomyopathy or dysfunction is suspected.
False tendons are chord-like structures connecting the free wall or papillary muscles to the septum, without mitral insertion. Their prevalence is around 30%; they may contain myocardium, coronary vessels, and Purkinje fibres, sometimes serving as the substrate for fascicular tachycardias. The Framingham study showed no association with premature beats, systolic dysfunction, or increased mortality. Their presence should always be described in the report to facilitate differential diagnosis in subsequent examinations (thrombi, vegetations, chordal rupture).
Mass calculated with the linear formula (Devereux/ASE) carries prognostic value, but is based on a geometric model assuming constant wall thickness. Compared with volumetric MRI assessment, the linear formula overestimates mass, especially in remodelled ventricles. Reference values are very different (echo: 95 g/m² women, 115 men; MRI: 59 and 75 g/m²). This results in discordant hypertrophy classification in about 30% of cases, with clear clinical repercussions (e.g., diagnosis and treatment of Fabry disease). Linear assessment is adequate as a prognostic indicator in normally shaped ventricles; for mass-based clinical decisions, MRI is preferable.
Grazie per l’invito. Le domande sono tante, quindi comincerei con le prime risposte. L’ipertrabecolatura del ventricolo sinistro. Le linee guida del 2023 sulle cardiomiopatie, in particolare sulla non-compattazione, hanno rimarcato che questo termine descrive un fenotipo del ventricolo sinistro, un fenotipo di eccesso di trabecole e presenza di recessi. Quindi non una cardiomiopatia, ma un fenotipo che si può presentare da solo o in associazione ad altre anomalie del ventricolo sinistro.
Conseguentemente, non bisogna più utilizzare il termine “non-compattazione”, ma “ipertrabecolatura del ventricolo sinistro”, condizione fenotipica che può essere permanente o transitoria.
Dal punto di vista embriologico, il cuore intorno alla ventunesima settimana è ipertrabecolato e presenta anche una abbondante compattazione. L’ipertrabecolatura coesiste con un miocardio normalmente compattato. Sotto l’ipertrabecolatura ci sono molte condizioni: patologie genetiche neuromuscolari, patologie congenite, cardiomiopatie dilatative e restrittive, situazioni acquisite fisiologiche (gravidanza, atleti), in piccola parte una vera malattia non-compattata del ventricolo sinistro (soprattutto in età infantile), e anche soggetti normali.
I meccanismi principali: nelle patologie acquisite, aumento del precarico, spesso adattamento reversibile o compenso a disfunzione sistolica. Per la genetica, non esiste un gene specifico; sono molti quelli evidenziati. Ricorrere alla genetica ha senso solo se si sospetta una cardiomiopatia associata al fenotipo di ipertrabecolatura.
All’ecocardiografia, applichiamo i criteri di Jenni: fenotipo da ipertrabecolatura con recessi e riempimento sistolico e diastolico al color Doppler. Il rapporto tra parte trabecolata e compatta è superiore a 2, misurato in telesistole sull’asse corto, differente dalla risonanza.
In risonanza, il criterio più usato è quello di Peterson. I criteri sono molto diversi: alcuni in telediastole, altri in telesistole; alcuni su asse corto, altri su assi corti e lunghi; rapporti di non-compattazione superiori a 2 o 2.3. Criteri diversi portano a risultati diversi.
La prevalenza dell’ipertrabecolatura cambia radicalmente: con l’eco è circa 1.28%, con la risonanza circa 15%. Nei normali, 1% con eco, 15% con RM. Nelle gravide in prima gravidanza, 18%. Qual è il senso di queste osservazioni anche negli adattamenti fisiologici?
Nei soggetti normali, l’ipertrabecolatura non implica un peggioramento prognostico. La prognosi è negativa solo quando si associa a cardiomiopatia, contrasto intramiocardico o disfunzione sistolica. Non è l’ipertrabecolatura ad avere significato prognostico negativo, ma l’associazione con segni di malattia.
Confrontando cardiomiopatie senza e con ipertrabecolatura, non c’è differenza in mortalità cardiovascolare o aritmie maligne. Non è l’ipertrabecolatura a dare il peso prognostico. Se sottoponiamo il paziente a eco e risonanza, dobbiamo aspettarci risultati diversi, ma ciò non cambia il senso.
L’ipertrabecolatura non ha peso prognostico. Dobbiamo usare la risonanza per completare la valutazione quando sospettiamo una cardiomiopatia o disfunzione associata. L’esame RM aiuta a completare il quadro.
Primo: oggi non si parla più di non-compattazione, ma di ipertrabecolatura. Secondo: l’ipertrabecolatura può essere considerata una variante normale o un adattamento fisiologico. Terzo: in sé non costituisce la base per decisioni cliniche, tranne nell’età infantile. Mi limito al paziente adulto. Il secondo punto da affrontare sono i falsi tendini, che originano dallo strato trabecolato interno del ventricolo sinistro. A differenza delle trabecole, i falsi tendini sono strutture cordali che connettono parete a parete. Sono strutture ecogene che connettono la parete libera o i muscoli papillari al setto.
I falsi tendini non hanno nulla a che vedere con la mitrale; non si attaccano alla valvola mitrale, quindi sono “falsi”. Sono frequenti, possono essere molteplici. Esistono varie classificazioni, la più tipica è in cinque tipi a seconda dei punti di attacco.
Uno studio recente su oltre 35.000 pazienti ha trovato una prevalenza complessiva intorno al 30%, ma in alcuni studi si arriva al 90-100%. Esistono molti nomi in letteratura, ma oggi si tende a convergere verso “falsi tendini”.
I falsi tendini possono raggiungere spessori di 3-4 mm, occasionalmente di più o meno di 1 mm. Quelli più spessi contengono spesso non solo tessuto fibroso, ma anche miocardio, vasi coronarici e tessuto di Purkinje connesso alla branca sinistra del sistema di conduzione. Possono essere sede di circuiti di rientro per tachicardie fascicolari e di ablazione.
È stato molto discusso se siano associati a battiti prematuri. Lo studio di Framingham non ha trovato associazione con battiti prematuri, disfunzione sistolica o riduzione della sopravvivenza.
All’ecografia, sono tesi in diastole e mobili in sistole. La diagnosi differenziale è importante: se apicali, possono essere confusi con trombi; se settali basali, con ipertrofia settale; se ad ampia base di impianto, con muscoli papillari accessori; anche con trabecolature, vegetazioni, rotture di corde. Per la diagnosi differenziale, considerare che hanno due punti di impianto, aspetto ecoprivo ai lati, flusso diastolico laterale e lassità sistolica. Il contrasto e l’ecografia transesofagea aiutano. È importante descrivere sempre la loro presenza nel referto.
In esami successivi (infarto miocardico, febbre, sospetto endocardite), sapere della lesione in un referto precedente rende l’interpretazione più facile. Risonanza e TAC possono evidenziare gli stessi aspetti e chiarire il quadro, come in caso di falso tendine calcifico apicale.
Passo all’ultimo aspetto: la massa del ventricolo sinistro. In ecografia usiamo il metodo lineare, non il 2D né il 3D per mancanza di dati. La formula classica è quella di Devereaux e Reich, rivista dall’ASE. La massa calcolata con questa formula predice l’outcome: è legata a malattie cardiovascolari e mortalità.
Calcolare la massa con il metodo lineare ha senso prognostico. Serve per l’outcome.
Il metodo lineare ha limiti geometrici: parte da una misura lineare per calcolare un volume ellissoidale e assume spessore costante del miocardio, cosa non sempre vera. Confrontando con la risonanza, il metodo lineare sovrastima la massa, specialmente in ventricoli rimodellati (es. da 137 a 220).
I valori di riferimento dell’eco sono 95 g/m² per le donne e 115 per gli uomini. In risonanza, 59 per le donne e 75 per gli uomini. Valori più bassi.
Uno studio del 2020 ha applicato massa eco lineare e massa RM per individuare ipertrofia nel Fabry. Nel 30% dei casi c’era classificazione discordante dell’ipertrofia, e nel 26% discrepanza nella guida al trattamento basata sullo spessore.
Queste osservazioni indicano ripercussioni cliniche nella scelta del metodo per valutare la massa. Le raccomandazioni della società americana dicono che l’approccio lineare si può usare per ventricoli di forma normale, non rimodellati. Per ventricoli rimodellati, serve un altro metodo. Per un indicatore prognostico, va bene la massa eco lineare, ma per decisioni cliniche sulla massa in quel paziente, è necessario rivolgersi alla risonanza.
Si può fare in un ventricolo che abbia una forma normale, cioè non esposto a rimodellamento. Al contrario, se vogliamo valutare ventricoli rimodellati, dobbiamo valutare la massa in maniera diversa. Per chiudere, va bene valutare la massa eco con l’approccio lineare se cerchiamo un indicatore prognostico. Se invece dobbiamo prendere decisioni cliniche sulla massa in quel paziente, sarà necessario rivolgersi alla risonanza. Vi ringrazio.
Thank you for the invitation. There are many questions, so I will start with the first answers. Left ventricular hypertrabeculation. The 2023 guidelines on cardiomyopathies, particularly on non-compaction, emphasized that this term describes a phenotype of the left ventricle, a phenotype of excessive trabeculae and recesses. Therefore it is not a cardiomyopathy, but a phenotype that can occur alone or in association with other left ventricular abnormalities.
Consequently, the term “non-compaction” should no longer be used; instead, “left ventricular hypertrabeculation” should be used, a phenotypic condition that can be permanent or transient.
From an embryological point of view, the heart around the twenty-first week is hypertrabeculated and also shows abundant compaction. Hypertrabeculation coexists with normally compacted myocardium. Underlying hypertrabeculation there are many conditions: genetic neuromuscular diseases, congenital diseases, dilated and restrictive cardiomyopathies, acquired physiological situations (pregnancy, athletes), a small part of true non-compacted left ventricle (especially in childhood), and also normal subjects.
Main mechanisms: in acquired diseases, increased preload, often reversible adaptation or compensation for systolic dysfunction. For genetics, there is no specific gene; many have been identified. Resorting to genetics is only useful if a cardiomyopathy associated with the hypertrabeculation phenotype is suspected.
On echocardiography, we apply the Jenni criteria: hypertrabeculation phenotype with recesses and systolic and diastolic filling on color Doppler. The ratio between trabeculated and compacted layers is >2, measured in telesystole on the short axis, different from MRI.
On cardiac MRI, the most used criterion is Peterson’s. The criteria vary widely: some use telediastole, others telesystole; some on short axis, others on short and long axes; non-compaction ratios >2 or >2.3. Different criteria lead to different results.
Prevalence of hypertrabeculation changes dramatically: with echo about 1.28%, with MRI about 15%. In normal subjects, 1% with echo, 15% with MRI. In primigravid women, up to 18%. What is the meaning of these observations even in physiological adaptations?
In normal subjects, hypertrabeculation does not imply worse prognosis. Prognosis is negative only when associated with cardiomyopathy, intramyocardial contrast, or systolic dysfunction. It is not hypertrabeculation that carries negative prognostic significance, but the association with signs of disease.
Comparing cardiomyopathies without and with hypertrabeculation, there is no difference in cardiovascular mortality or malignant arrhythmias. It is not hypertrabeculation that gives the prognostic weight. If we subject the patient to echo and MRI, we should expect different results, but this does not change the meaning.
Hypertrabeculation has no prognostic weight. We should use MRI to complete the evaluation when we suspect associated cardiomyopathy or dysfunction. MRI helps complete the patient’s picture.
First: today we no longer speak of non-compaction, but of hypertrabeculation. Second: hypertrabeculation can be considered a normal variant or a physiological adaptation. Third: in itself it does not constitute the basis for clinical decisions, except in childhood. I limit myself to the adult patient. The second point to address is false tendons, which originate from the inner trabecular layer of the left ventricle. Unlike trabeculae, false tendons are cord-like structures that connect wall to wall. They are echogenic structures connecting the free wall or papillary muscles to the septum.
False tendons have nothing to do with the mitral valve; they do not attach to the mitral valve, hence “false”. They are common, can be multiple. Various classifications exist; the most typical is into five types according to attachment points.
A recent study on over 35,000 patients found an overall prevalence around 30%, but in some studies up to 90-100%. Many names have been used in the literature, but today they tend to converge under the common term “false tendons”.
False tendons can reach thicknesses of 3-4 mm, occasionally more or less than 1 mm. The thicker ones often contain not only fibrous tissue, but also myocardium, coronary vessels, and Purkinje tissue connected to the left bundle branch. They can be the site of reentrant circuits for fascicular tachycardias and of ablation.
It has been much debated whether they are associated with premature beats. The Framingham study found no association with premature beats, systolic dysfunction, or reduced survival.
On ultrasound, they are taut in diastole and mobile in systole. Differential diagnosis is important: if apical, they can be confused with thrombi; if basal septal, with septal hypertrophy; if broad-based, with accessory papillary muscles; also with trabeculations, vegetations, chordal rupture. For differential diagnosis, consider they have two insertion points, echolucent edges, diastolic flow laterally, and systolic laxity. Contrast and transesophageal echo help. It is important to always describe their presence in the report.
In subsequent exams (myocardial infarction, fever, suspected endocarditis), knowing about the lesion from a previous report makes interpretation easier. MRI and CT can show the same aspects and sometimes clarify, as in a case of calcified apical false tendon.
Moving to the last aspect: left ventricular mass. In echo, we use the linear method, not 2D or 3D due to lack of data. The classic formula is Devereaux and Reich, revised by ASE. Mass calculated with this formula predicts outcome: it is linked to cardiovascular disease and mortality.
Calculating mass with the linear method has prognostic significance. It serves for outcome.
The linear method has geometric limitations: it starts from a linear measurement to calculate an ellipsoidal volume and assumes constant myocardial thickness, which may not be true. Compared to MRI, the linear method overestimates mass, especially in remodeled ventricles (e.g., from 137 to 220).
Echo reference values are 95 g/m² for women and 115 for men. MRI: 59 for women and 75 for men. Much lower values.
A 2020 study applied echo linear mass and MRI mass to identify hypertrophy in Fabry disease. In 30% there was discordant classification of hypertrophy, and in 26% discrepancy in guidance for treatment based on thickness.
These observations indicate clinical repercussions in choosing the method to evaluate mass. The American society recommends that the linear approach can be used in normally shaped ventricles without remodeling. For remodeled ventricles, another method is needed. For a prognostic indicator, echo linear mass is fine, but for clinical decisions on mass in that patient, MRI is necessary.
It is applicable in a ventricle with normal shape, not exposed to remodeling. On the contrary, if we need to evaluate remodeled ventricles, we must evaluate mass differently. In conclusion, echo linear mass is acceptable for a prognostic indicator. But if we need to make clinical decisions on mass in that patient, it will be necessary to turn to MRI. Thank you.
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