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Autore/Autori: Loira Leoni
Relazioni storiche – Congresso 2025
La dottoressa Loira Leoni si concentra sulle aritmie negli adulti con cardiopatie congenite, principali cause di morbilità e mortalità. Fattori anatomici, chirurgici (cicatrici) ed emodinamici predispongono alla loro insorgenza. Vengono esaminate in dettaglio la tetralogia di Fallot, la trasposizione dei grandi vasi e la circolazione di Fontan. Nella tetralogia di Fallot le aritmie ventricolari sono cruciali per il rischio di morte improvvisa; nella trasposizione dei grandi vasi. invece, sono frequenti la disfunzione del nodo del seno e le aritmie sopraventricolari; la circolazioone di Fontan è caratterizzata, infine, dall’insorgenza di tachicardie atriali da rientro e disfunzione del nodo del seno, spesso responsabili di un peggioramento con conseguente necessità di trapianto.
| Autore | |
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| Anno | |
| Tag | aritmia, cardiopediatria, congenita, ecg, fallot, fontan, icd, morte improvvisa, tcgv, trapianto |
Le aritmie sono, dopo lo scompenso, il problema più frequente nel follow-up del cardiopatico congenito adulto, aumentandone mortalità e morbilità. Sono generalmente età-correlate, e la loro fisiopatologia è multifattoriale: fattori anatomici, emodinamici, chirurgici e genetici (predisposizione alla fibrosi). La chirurgia, creando cicatrici e barriere, predispone ai circuiti di rientro. Le tre patologie principali in ambito aritmologico sono: tetralogia di Fallot riparata, trasposizione dei grandi vasi e circolazione di Fontan. Le aritmie sono distinte in sopraventricolari, ventricolari e bradicardie.
Nella Fallot, le aritmie ventricolari dominano il quadro e sono responsabili del 30% delle morti. La loro fisiopatologia è il risultato dell’evoluzione post-chirurgica: insufficienza polmonare severa, cicatrici ventricolari, fibrosi, blocco di branca destra, sovraccarico di volume. La stratificazione del rischio si basa su un risk score composito (età all’intervento, QRS >180 ms, incisione ventricolare, tachicardie ventricolari non sostenute all’ECG Holter, pressione telediastolica ventricolare sinistra >12 mmHg). Lo studio elettrofisiologico è riservato ai pazienti a rischio intermedio o con eventi sincopali/aritmici, ed è consigliato prima di una valvolazione polmonare (che renderebbe l’ablazione più difficile). Le aritmie ventricolari nel Fallot sono tachicardie da macro-rientro su istmi definiti (1-4) tra barriere anatomiche (patch, cicatrici, anulus valvolari). Il defibrillatore è mandatorio in prevenzione secondaria; in prevenzione primaria la decisione è più complessa, con una stratificazione molto severa a causa dell’elevato tasso di shock inappropriati (20-40%), legati alle aritmie sopraventricolari concomitanti. Il defibrillatore sottocutaneo potrebbe essere un’opzione, ma i criteri elettrocardiografici di impiantabilità (QRS larghi) spesso non sono soddisfatti e possono modificarsi nel tempo. L’ablazione è utile per ridurre gli shock e nelle tempeste aritmiche.
Nello switch arterioso il rischio aritmico è quasi aneddotico. Nello switch atriale, tutte le tipologie di aritmia sono rappresentate, con un circolo vizioso bradicardia → aritmie sopraventricolari → scompenso → aritmie ventricolari. La disfunzione del nodo del seno è comune e impone spesso l’impianto di pacemaker, tecnicamente complesso per l’anatomia modificata. La stratificazione del rischio per morte improvvisa è prevalentemente non invasiva (QRS >140 ms comporta un rischio 10 volte superiore). Il defibrillatore in prevenzione primaria ha una classe di evidenza bassa. Nel Fontan, la prevalenza di aritmie sopraventricolari è elevata e la loro comparsa è considerata sinonimo di failure del Fontan, indirizzando al trapianto. La bradicardia è comune (disfunzione del nodo del seno) e va corretta con pacemaker. Le tachicardie atriali sono tachicardie da rientro intra-atriale. L’evoluzione della chirurgia (dall’atrio-polmonare al tunnel laterale e poi all’extracardiaco) ha progressivamente ridotto l’incidenza di aritmie, ma una volta che queste compaiono il rischio di scompenso e progressione verso il trapianto è equivalente per tutte le tecniche.
Nel post-operatorio immediato del bambino, le aritmie principali sono la disfunzione del nodo del seno (tipica del Fontan) e i blocchi atrioventricolari (correlati a molti interventi). Nei blocchi AV, le linee guida consentono di attendere 7-10 giorni; se la conduzione non riprende, va impiantato un pacemaker epicardico. La tachicardia giunzionale automatica (JET) è una delle aritmie ipercinetiche più frequenti nel post-operatorio: è un focus automatico nel fascio di His, incessante, con QRS stretto e dissociazione atrioventricolare. Si tratta con raffreddamento, stimolazione atriale per competere con il battito giunzionale, amiodarone o, in casi selezionati, ivabradina (off-label).
Arrhythmias are, after heart failure, the most frequent problem in the follow-up of ACHD patients, increasing mortality and morbidity. They are generally age-related and their pathophysiology is multifactorial: anatomical, haemodynamic, surgical, and genetic factors (predisposition to fibrosis). Surgery, creating scars and barriers, predisposes to re-entrant circuits. The three main pathologies in the arrhythmological field are: repaired Tetralogy of Fallot, transposition of the great arteries, and Fontan circulation. Arrhythmias are classified as supraventricular, ventricular, and bradycardias.
In Fallot, ventricular arrhythmias dominate and account for 30% of deaths. Their pathophysiology results from post-surgical evolution: severe pulmonary regurgitation, ventricular scars, fibrosis, right bundle branch block, volume overload. Risk stratification relies on a composite risk score (age at repair, QRS >180 ms, ventriculotomy, non-sustained ventricular tachycardia on Holter, LV end-diastolic pressure >12 mmHg). Electrophysiological study is reserved for intermediate-risk patients or those with syncopal/arrhythmic events, and is advisable before pulmonary valve implantation (which would make subsequent ablation more difficult). Ventricular arrhythmias in Fallot are macro-reentrant tachycardias over defined isthmuses (1–4) between anatomical barriers (patch, scars, valve annuli). ICD implantation is mandatory in secondary prevention; in primary prevention the decision is more complex, requiring very strict stratification because of the high rate of inappropriate shocks (20–40%) related to concomitant supraventricular arrhythmias. The subcutaneous ICD could be an option, but ECG screening criteria (wide QRS) are often not met and can change over time. Ablation is useful to reduce shocks and in arrhythmic storms.
After arterial switch, the arrhythmic risk is nearly anecdotal. After atrial switch, all types of arrhythmia are represented, with a vicious cycle of bradycardia → supraventricular arrhythmias → heart failure → ventricular arrhythmias. Sinus node dysfunction is common and often requires pacemaker implantation, technically challenging due to the modified anatomy. Risk stratification for sudden death is predominantly non-invasive (QRS >140 ms carries a 10-fold increased risk). ICD implantation in primary prevention has a low class of evidence. In the Fontan circulation, the prevalence of supraventricular arrhythmias is high and their onset is considered synonymous with Fontan failure, directing towards transplantation. Bradycardia is common (sinus node dysfunction) and should be corrected with a pacemaker. Atrial tachycardias are intra-atrial re-entrant tachycardias. Surgical evolution (from atrio-pulmonary to lateral tunnel and then to extracardiac) has progressively reduced the incidence of arrhythmias, but once they appear, the risk of heart failure and progression towards transplantation is equivalent across all techniques.
In the immediate post-operative period in children, the main arrhythmias are sinus node dysfunction (typical of Fontan) and atrioventricular blocks (related to many repairs). In AV blocks, guidelines allow waiting 7–10 days; if conduction does not resume, an epicardial pacemaker must be implanted. Junctional ectopic tachycardia (JET) is one of the most frequent hyperkinetic arrhythmias post-operatively: it is an automatic focus in the His bundle, incessant, with a narrow QRS and atrioventricular dissociation. It is managed with cooling, atrial pacing to compete with the junctional beat, amiodarone, or, in selected cases, ivabradine (off-label).
Grazie agli organizzatori e in particolare a Daniela per l’invito in un congresso di altissima qualità. Parlerò delle aritmie nei cardiopatici congeniti adulti.
Le aritmie, dopo o quasi simultaneamente allo scompenso, sono la condizione più frequente nel follow-up di questi pazienti e aumentano mortalità e morbidità.
Le aritmie sono età-correlate: l’incidenza aumenta con l’età del cardiopatico congenito. La fisiopatologia è legata a fattori anatomici, emodinamici, chirurgici e a una predisposizione genetica alla fibrosi. La chirurgia crea cicatrici e barriere che favoriscono circuiti aritmici.
Le linee guida ESC del 2019 forniscono una panoramica sull’aspetto aritmologico dei pazienti congeniti adulti. Le tre patologie cardine sono la tetralogia di Fallot, la trasposizione e il Fontan.
Le aritmie si dividono in sopraventricolari, ventricolari e bradicardie. Le aritmie ventricolari sono le più temibili perché predispongono alla morte improvvisa.
Nella tetralogia di Fallot, l’aritmia ventricolare è dominante e predispone alla morte improvvisa. A seconda della chirurgia effettuata, il comportamento aritmico nel follow-up varia: per la trasposizione e il Fontan le tecniche sono cambiate nel tempo, portando a una popolazione eterogenea.
L’aritmia ventricolare è la causa del 30% delle morti in questi pazienti. Le tachicardie sono spesso monomorfe ma molto veloci. Non esiste un singolo fattore di rischio, ma una combinazione di situazioni rende la stratificazione complessa.
I fattori includono sovraccarico di volume del ventricolo, cicatrici, fibrosi, blocco di branca destra e insufficienza valvolare. L’aritmia ventricolare non è nativa, ma conseguenza dell’evoluzione chirurgica e dell’età.
La stratificazione del rischio prevede una parte non invasiva (ecocardiogramma, ECG, holter) e una invasiva (studio elettrofisiologico) importante ma non fondamentale. L’ECG fornisce informazioni cruciali su ventricoli, atri e rischio aritmico.
Il risk score composito considera età dell’intervento, QRS >180 ms, incisione ventricolare, tachicardie non sostenute all’holter, pressione diastolica del ventricolo sinistro >12 mmHg. Un QRS molto largo (≥180 ms) con impastatura indica rallentamento della conduzione e sovraccarico di volume.
Lo studio elettrofisiologico è consigliato nei pazienti a rischio intermedio: se induce aritmia ventricolare, va impiantato un defibrillatore. Va eseguito in presenza di sospetti, tachicardie ventricolari sostenute, sincopi o in prospettiva di una valvolazione. Dopo valvolazione il ventricolo si rilassa e le aritmie tendono a scomparire.
Le aritmie ventricolari nel Fallot sono dovute a circuiti di macro-rientro in istmi definiti tra barriere anatomiche (patch, cicatrici).
Si curano con farmaci e correggendo gli elementi emodinamici. Il defibrillatore è obbligatorio in prevenzione secondaria; in prevenzione primaria si discute, ma se i parametri indicano alto rischio, l’impianto è giustificato.
Nella cardiopatia congenita si verificano shock inappropriati nel 20-40% dei casi a causa di aritmie sopraventricolari. Il defibrillatore sottocutaneo non è sempre utilizzabile per QRS molto larghi e i criteri di impiantabilità possono modificarsi nel tempo con la dilatazione cardiaca. Le ablazioni sono eseguite per ridurre gli shock nelle tempeste aritmiche.
Nella trasposizione il rischio aritmico varia: nello switch arterioso è aneddotico, nello switch atriale è elevatissimo, insieme alla trasposizione congenitamente corretta. Nello switch atriale sono frequenti aritmie sopraventricolari, ventricolari e bradicardie interconnesse.
La bradicardia da disfunzione del nodo del seno è comune e contribuisce alle aritmie sopraventricolari tramite una sindrome braditachicardica. Le aritmie sopraventricolari non possono essere trattate farmacologicamente a causa della bradicardia. Il pacemaker è utile, ma l’impianto è complesso per l’anatomia. Le aritmie ventricolari primitive sono legate allo scompenso, spesso scatenato da aritmie sopraventricolari.
La stratificazione si basa su metodi non invasivi (ECG, ecocardiogramma). Un QRS >140 ms aumenta di 10 volte il rischio di aritmie ventricolari. Lo studio elettrofisiologico non ha significato. L’emodinamica conferma i dati non invasivi.
In prevenzione primaria, il defibrillatore si impianta in pazienti con disfunzione del ventricolo sistemico e almeno un parametro di rischio. La classe di evidenza è bassa per la scarsità di pazienti. Anche qui gli shock inappropriati sono frequenti, più che nel Fallot, quindi la scelta va ponderata attentamente.
Nel Fontan le aritmie sopraventricolari sono prevalenti e pericolose, sinonimo di failure del Fontan e spesso preludio al trapianto. Sono comuni anche la disfunzione del nodo del seno e la bradicardia, che talvolta richiedono pacemaker.
La disfunzione del nodo del seno è correlata al tipo di intervento. L’intervento di Fontan stesso può causarla. La bradicardia va corretta con pacemaker per evitare aumenti di dimensioni e pressioni delle camere cardiache.
Le tachicardie atriali sono da rientro, spesso microcircuiti. Il rischio diminuisce passando dall’atrio polmonare al lateral tunnel e all’extracardiaco. Il cambiamento chirurgico ha migliorato il follow-up aritmico e la sopravvivenza.
Le aritmie precoci post-intervento sono simili nelle diverse tecniche, ma il follow-up mostra differenze. Quando le aritmie compaiono, il rischio di scompenso e trapianto è equivalente indipendentemente dal tipo di intervento.
La gestione dei pazienti con cardiopatia congenita e aritmie deve avvenire in centri specializzati di terzo livello, con tutte le figure professionali, e va potenziata la rete per evitare che i pazienti arrivino in fase avanzata.
Nel contesto pediatrico si parla di complicanze aritmiche subito dopo un intervento correttivo. Le principali sono la disfunzione del nodo del seno nel Fontan e i blocchi atrioventricolari in altre correzioni. La disfunzione nodale può portare a tachicardiomiopatia e va corretta. Per i blocchi AV, le linee guida suggeriscono di attendere 7-10 giorni prima di impiantare un pacemaker; se non si ristabilisce la conduzione 1:1, si impianta.
Nei bambini piccoli si preferisce la tecnica epicardica per il pacemaker, poiché quella transvenosa ha complicanze inaccettabili. Per i disturbi di conduzione senza blocco completo, a volte il pacemaker viene consigliato per prevenire evoluzioni future.
La tachicardia giunzionale è un focus automatico nel fascio di His, frequente nel post-operatorio pediatrico. È incessante, veloce, con QRS stretto e spesso dissociazione atrioventricolare. La diagnosi si basa sulla dissociazione P-QRS.
La JET si tratta in terapia intensiva raffreddando il bambino per ridurre la frequenza, stimolando atrialmente per competere con il battito giunzionale, o con cordarone in caso di disfunzione ventricolare. Se ben controllata, si può usare ivabradina (off-label).
Se l’aritmia è ben controllata senza disfunzione, si può ricorrere all’ivabradina, anche se off-label. Con questo concludo, ringrazio e mi scuso per l’allungamento.
Thanks to the organizers and especially Daniela for the invitation to a high-quality congress. I will discuss arrhythmias in adult congenital heart disease.
Arrhythmias, after or nearly simultaneously with heart failure, are the most frequent finding in the follow-up of these patients and increase mortality and morbidity.
Arrhythmias are age-related: incidence increases with age in congenital heart disease. Pathophysiology involves anatomical, hemodynamic, surgical factors, and genetic predisposition to fibrosis. Surgery creates scars and barriers that promote arrhythmic circuits.
The 2019 ESC guidelines provide an overview of arrhythmology in adult congenital patients. The three key pathologies are tetralogy of Fallot, transposition, and Fontan.
Arrhythmias are classified as supraventricular, ventricular, and bradycardias. Ventricular arrhythmias are the most feared because they predispose to sudden death.
In tetralogy of Fallot, ventricular arrhythmias are dominant and lead to sudden death. Depending on the surgical technique used for transposition and Fontan, the arrhythmic behavior varies, leading to a heterogeneous population.
Ventricular arrhythmia accounts for 30% of deaths in these patients. Tachycardias are often monomorphic but very fast. No single risk factor exists; a combination of factors makes stratification complex.
Factors include right ventricular volume overload, scars, fibrosis, right bundle branch block, and valve insufficiency. Ventricular arrhythmia is not native but a consequence of surgical evolution and aging.
Risk stratification includes a fundamental non-invasive part (echocardiogram, ECG, Holter) and an important but not essential invasive part (electrophysiological study). The ECG provides crucial information on ventricles, atria, and arrhythmic risk.
The composite risk score considers age at surgery, QRS >180 ms, ventricular incision, non-sustained ventricular tachycardia on Holter, and left ventricular diastolic pressure >12 mmHg. A very wide QRS (≥180 ms) with notching indicates conduction slowing and volume overload.
Electrophysiological study is recommended in intermediate-risk patients: if it induces ventricular arrhythmia, a defibrillator is implanted. It is indicated when there are suspicions, sustained ventricular tachycardia, syncope, or prior to valve surgery. After valve replacement, the ventricle relaxes and arrhythmias tend to disappear.
Ventricular arrhythmias in Fallot are due to macro-reentrant circuits in defined isthmuses between anatomical barriers (patches, scars).
Treatment includes drugs and correction of hemodynamic factors. Defibrillator is mandatory in secondary prevention; in primary prevention it is debated, but if parameters indicate high risk, implantation is justified.
In congenital heart disease, inappropriate shocks occur in 20-40% of cases due to supraventricular arrhythmias. The subcutaneous defibrillator is not always usable because of very wide QRS, and implantability criteria may change over time with cardiac dilation. Ablations are performed to reduce shocks during arrhythmic storms.
In transposition, arrhythmic risk varies: it is anecdotal in arterial switch, very high in atrial switch and congenitally corrected transposition. Atrial switch patients frequently have supraventricular, ventricular arrhythmias, and bradycardias that are interconnected.
Sinus node dysfunction causing bradycardia is common and contributes to supraventricular arrhythmias via a brady-tachy syndrome. Supraventricular arrhythmias cannot be treated pharmacologically due to bradycardia. Pacemaker is helpful but implantation is challenging due to anatomy. Primitive ventricular arrhythmias are linked to heart failure, often triggered by supraventricular arrhythmias.
Risk stratification relies on non-invasive methods (ECG, echocardiogram). QRS duration >140 ms increases the risk of ventricular arrhythmias tenfold. Electrophysiological study is not useful. Hemodynamics confirms non-invasive findings.
In primary prevention, defibrillator implantation is considered in patients with systemic ventricular dysfunction and at least one risk parameter. Evidence level is low due to few patients. Inappropriate shocks are even more frequent than in Fallot, so the decision must be carefully weighed.
In Fontan, supraventricular arrhythmias are prevalent and dangerous, indicating Fontan failure and often leading to transplantation. Sinus node dysfunction and bradycardia are also common, sometimes requiring pacemaker.
Sinus node dysfunction is related to the type of surgery. The Fontan procedure itself can cause it. Bradycardia should be corrected with a pacemaker to prevent chamber enlargement and pressure elevation.
Atrial tachycardias are reentrant, often microcircuits. Risk decreases from the classic right atrium to the lateral tunnel and extracardiac conduit. Surgical changes have improved arrhythmic follow-up and survival.
Early post-operative arrhythmias are similar across techniques, but follow-up shows differences. Once arrhythmias appear, the risk of heart failure and transplantation is equivalent regardless of the surgical type.
Management of congenital heart disease patients with arrhythmias must occur in specialized tertiary centers with all professional figures, and networks should be strengthened to ensure patients present early, not after arrest or advanced heart failure.
In pediatrics, arrhythmic complications occur immediately after corrective surgery. Main issues are sinus node dysfunction in Fontan and atrioventricular blocks in other corrections. Sinus node dysfunction can lead to tachycardiomyopathy and requires correction. For AV block, guidelines suggest waiting 7-10 days before implanting a pacemaker; if 1:1 conduction does not return, pacing is implanted.
In small children, epicardial pacing is preferred because transvenous leads have unacceptable complications. For conduction disturbances without complete block, pacemaker may be recommended to prevent future evolution.
Junctional tachycardia is an automatic focus in the His bundle, common after pediatric cardiac surgery. It is incessant, fast, with narrow QRS and often atrioventricular dissociation. Diagnosis is based on P-QRS dissociation.
JET is treated in the ICU by cooling to slow the rate, atrial pacing to compete with the junctional beat, or amiodarone if ventricular dysfunction occurs. If well-controlled, ivabradine (off-label) may be used.
If the arrhythmia is well-controlled without dysfunction, ivabradine can be considered, though off-label. With this I conclude, thank you, and apologize for having extended a bit.
