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Autore/Autori: Emanuela Angeli
Relazioni storiche – Congresso 2025
La dottoressa Emanuela Angeli si concentra sulla crescente popolazione di adulti con cardiopatie congenite grazie ai progressi chirurgici. Molti interventi sono correttivi e non curativi, portando a sequele a lungo termine e alla necessità di reinterventi. I pazienti affrontano spesso problematiche relative alla via di efflusso ventricolare destra, alla neovalvola aortica e alle patologie dell’arco aortico, con lo scompenso cardiaco come complicanza drammatica. Il futuro vede l’impiego dell’interventistica e degli omograft. È cruciale il follow-up in centri specializzati e la tempestività nel considerare il trapianto in caso di fallimento della palliazione, per non perdere la “missing window”.
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| Tag | cardiochirurgia, congenita, coronaria, fallot, pseudoaneurisma, reintervento, scompenso, tcgv, timing, trapianto |
Le cardiopatie congenite sono fondamentalmente un problema chirurgico. Oggi oltre l’85% dei nati con cardiopatia congenita raggiunge l’età adulta, costituendo la popolazione dei “congeniti adulti” (GUCH/ACHD), che è ampia e in crescita. Il cardiochirurgo pediatrico si troverà sempre più a trattare l’adulto. L’approccio chirurgico è diventato aggressivo e precoce: non spaventano più i bassi pesi né la prematurità, e la diagnosi prenatale permette interventi radicali. La cardiochirurgia pediatrica si divide in interventi curativi (ripristino della normalità anatomica) e interventi correttivi (creazione di una parafisiologia, come nei cuori univentricolari). Correggere non significa curare: si creano di fatto nuovi cardiopatici che richiederanno reinterventi futuri.
Le principali problematiche che il cardiologo dell’adulto si troverà ad affrontare riguardano la via di efflusso ventricolare destra (RVOT) e quella sinistra (LVOT). Per la RVOT, nelle ricostruzioni dopo Fallot o altre CHD, il cardiochirurgo oggi può garantire una ricostruzione valvolata con omograft, evitando materiali protesici. Le opzioni sono l’interventistica percutanea e la chirurgia (soprattutto quando le dilatazioni coinvolgono l’infundibolo o le arterie polmonari con anatomie non adatte allo stent). Per la trasposizione dei grandi vasi corretta con switch arterioso (sopravvivenza ~98%), le sequele tardive sono: stenosi dell’RVOT, malattia coronarica (legata alla tecnica di reimpianto, unico fattore predittivo di insufficienza della neovalvola aortica) e patologia della neovalvola aortica (insufficienza, dilatazione della radice aortica, stenosi sotto/sopravalvolare). Le opzioni per la neovalvola aortica sono la plastica valvolare (senza consenso chirurgico), l’intervento di Bentall o, per le coronarie, l’angioplastica/stenting (in base all’età) o il bypass.
Nel congenito adulto con pregressa chirurgia dell’arco aortico, le sequele sono l’ipoplasia con aneurisma, la ricoartazione e gli pseudoaneurismi (le tecniche con patch sull’istmo, ormai abbandonate, predispongono alla dilatazione aneurismatica). L’ipertensione arteriosa residua nell’adulto impone di rivalutare la morfologia dell’arco aortico.
La Fontan extracardiaca (Marcelletti, 1988) ha migliorato la prognosi, ma resta una palliazione definitiva con problematiche a distanza: restringimenti del condotto (trattabili per via emodinamica), enteropatia proteinodisperdente, e fallimenti che richiedono il trapianto cardiaco. Il timing di invio al trapianto è cruciale: esiste un “missing window” oltre il quale il paziente non ha più le condizioni fisiopatologiche per sopportare il trapianto. I centri di riferimento devono seguire questi pazienti in modo assiduo per coglierne il momento giusto.
Congenital heart disease (CHD) is fundamentally a surgical problem. Today, over 85% of children born with CHD reach adulthood, forming the growing population of “adult congenital heart disease” (GUCH/ACHD) patients. Paediatric cardiac surgeons will increasingly treat adults. The surgical approach has become aggressive and early: low birth weight and prematurity are no longer an obstacle, and prenatal diagnosis enables radical procedures. Paediatric cardiac surgery is divided into curative procedures (restoring anatomical normality) and corrective procedures (creating a paraphysiology, as in univentricular hearts). Correcting does not mean curing: new cardiac patients are created who will need future reinterventions.
The main challenges for adult cardiologists are the right ventricular outflow tract (RVOT) and left ventricular outflow tract (LVOT). For the RVOT, in reconstructions after Fallot or other CHD, the surgeon can now provide a valved reconstruction with homografts, avoiding prosthetic materials. Options are percutaneous intervention and surgery (especially when dilations involve the infundibulum or pulmonary arteries with anatomy unsuitable for stenting). For transposition of the great arteries corrected with arterial switch (survival ~98%), late sequelae are: RVOT stenosis, coronary artery disease (related to the reimplantation technique, the only predictive factor for neo-aortic valve insufficiency), and pathology of the neo-aortic valve (insufficiency, aortic root dilation, sub/supravalvar stenosis). Options for the neo-aortic valve are valve repair (no surgical consensus), Bentall procedure, or, for coronaries, angioplasty/stenting (age-dependent) or bypass.
In ACHD patients with previous aortic arch surgery, sequelae are hypoplasia/aneurysm, recoarctation, and pseudoaneurysms (patch techniques on the isthmus, now abandoned, predispose to aneurysmal dilation). Persistent arterial hypertension in adulthood mandates reassessment of the aortic arch morphology.
The extracardiac Fontan (Marcelletti, 1988) has improved prognosis, but it remains a definitive palliation with long-term complications: conduit narrowing (treatable percutaneously), protein-losing enteropathy, and failures requiring cardiac transplantation. Timing of referral for transplant is crucial: there is a “missing window” beyond which the patient is no longer physiologically able to withstand transplantation. Reference centres must follow these patients assiduously to identify the right moment.
In realtà dopo le presentazioni che ci sono state io teoricamente potrei non dire più niente perché un pochino abbiamo già spaziato.
E anche in base alle considerazioni che sono state fatte, sulle quali vorrei tornare più tardi riguardo al discorso della gravidanza. Torniamo ora a noi. Le cardiopatie congenite sono un problema reale e sono un problema chirurgico. Sono un problema clinico sicuramente per la diagnosi, ma sono fondamentalmente un problema chirurgico.
E questo problema è andato migliorando, perché se guardiamo i dati di oggi, oggi ci soffermiamo a parlare della popolazione congenita adulta. Nel 1980 probabilmente questo discorso non avremmo mai potuto affrontarlo. Oggi abbiamo una popolazione che nasce con cardiopatia congenita e per oltre l’85% raggiunge l’età adulta.
Il dottor Ciliberti ha citato i GUCH, la dottoressa Ciucca li ha chiamati i CHD. Questa popolazione è quella che noi chiamiamo il congenito adulto. È una popolazione ampia, in aumento, e il cardiochirurgo pediatrico oggi, più che il neonato, si troverà da adesso in poi a dover trattare il congenito adulto.
Che cosa è cambiato? Sicuramente il nostro approccio. L’approccio chirurgico è diventato aggressivo e precoce. Non ci spaventano più i bassi pesi, non ci spaventa il prematuro; la diagnosi prenatale ci permette di affrontare le cardiopatie in maniera radicale. Tuttavia, non dobbiamo dimenticare un punto fondamentale.
Fondamentalmente la cardiochirurgia pediatrica è costituita da due grandi tronconi chirurgici: da una parte gli interventi curativi, cioè quelli che ristabiliscono la normalità anatomica, e dall’altra gli interventi correttivi, laddove si parla di una parafisiologia.
Quando si dice che abbiamo corretto un cuore univentricolare, anche se stride la parola “corretto” sul cuore univentricolare, significa semplicemente che gli abbiamo concesso di arrivare con una situazione parafisiologica all’età adulta. Dobbiamo quindi ragionare su ciò che ci aspetta nel futuro, perché correggere non è uguale a curare.
Infatti avremo delle popolazioni, dei problemi che sono già stati ampiamente sottolineati. Riguarderanno fondamentalmente la via di efflusso ventricolare destra in tutte le sue forme e poi anche quella che è l’outflow del ventricolo sinistro, l’LVOT. Quindi, quando correggiamo, in realtà creiamo dei nuovi cardiopatici.
Questa popolazione va incontro a un incremento notevole. Per alcune cardiopatie abbiamo quella che si chiama la restituzione ad integrum. Far fare una gravidanza a una paziente sottoposta alla correzione chirurgica di un difetto interatriale è assolutamente normale, così come pensare di darle un’idoneità agonistica. La sopravvivenza e la libertà da reintervento per questi pazienti è praticamente del 100%.
Diverso è se scendiamo in un’altra famiglia di cardiopatie, le cardiopatie congenite complesse, dove la sopravvivenza e l’outcome cambieranno. Al momento della diagnosi e del trattamento chirurgico – non vi annoierò con i dettagli tecnici – questa è la trasposizione dei grandi vasi.
Il trattamento chirurgico è lo switch arterioso. Con questo intervento, che piace ai cardiochirurghi, ci illudiamo in qualche modo di correggere la cardiopatia, di curarla. In realtà creiamo semplicemente delle sequele.
Dobbiamo immaginarci che troveremo nei pazienti congeniti adulti operati due tipi di reinterventi: quelli per la correzione della cardiopatia e quelli non correlati, fino al drammatico capitolo dell’insufficienza cardiaca, cioè lo scompenso cardiaco in questa popolazione.
La ricostruzione della via di efflusso ventricolare destra. Dottor Ciliberti, mi permetto di dire che non è una questione di sizing del condotto. Oggi possiamo garantire anche a pazienti piccoli, grazie all’utilizzo degli omograft nei reinterventi, la ricostruzione valvolata.
Nella cardiochirurgia moderna la parola “condotto” per un congenito adulto non può più essere associata e non deve più essere associata ai materiali protesici. Il futuro di questi pazienti è solo di due tipi: da una parte l’interventistica, dove i cardiologi fanno da padroni, dall’altra la ricostruzione con gli omograft, cioè tutto ciò che è più fisiologico possibile per la qualità della vita del paziente.
Volete sapere a mio giudizio quali sono le indicazioni per la chirurgia? Il CATOF inizia laddove il cardiologo non può mettere una valvola nella via di efflusso ventricolare destro. Ma questi pazienti avranno anche altri problemi.
Vediamo quali sono fondamentalmente. Abbiamo insufficienza della valvola polmonare oppure ostruzione alla via di efflusso ventricolare destra. Qui potete vedere dove sono le ostruzioni a livello delle arterie polmonari. Qui interverranno fondamentalmente i colleghi cardiologi.
Ancora ostruzioni a livello infundibolare e là, purtroppo, l’opzione diventerà prevalentemente chirurgica. Infatti, per quello che ci riguarda, le strade sono solo due: o la chirurgia o la via percutanea.
Qui abbiamo una delle importanti dilatazioni delle arterie polmonari, dilatazione dell’infundibolo. Queste sono situazioni in cui la via percutanea non può essere percorsa e abbiamo una sequela di studio che ci porterà poi a una ricostruzione emodinamica e chirurgica.
La tetralogia di Fallot non si ferma purtroppo alla via di efflusso ventricolare destra, ma ci troviamo spesso a doverci confrontare anche con dilatazioni della radice aortica.
Per questi pazienti, e questo è molto interessante per i colleghi cardiologi che si occupano dell’adulto, dobbiamo ricordare che le indicazioni alla sostituzione della radice aortica e alle procedure sull’aorta ascendente non sono le stesse dei pazienti non cardiopatici congeniti.
Poi c’è il grande dilemma della trasposizione dei grandi vasi. La trasposizione dei grandi vasi ha raggiunto una sopravvivenza con lo switch arterioso che arriva quasi al 98%. È una chirurgia che dà grandissima soddisfazione, ottimi risultati.
Quali sono le complicanze o le sequele che il cardiologo dell’adulto e il cardiochirurgo pediatrico possono trovarsi ad affrontare? Innanzitutto, anche qui, stenosi dell’RVOT, malattia coronarica e patologia della neovalvola aortica.
Questa è una classica problematica delle arterie polmonari dopo la manovra di Lecomte. Vedete come l’arteria polmonare che viene portata davanti, nella sua posizione fisiologica, può andare incontro nel tempo a un progressivo restringimento e ostruzione delle arterie polmonari.
Questo è un esempio di un paziente che nel 2007 è stato sottoposto a switch arterioso, nel 2010 ha mostrato precocemente una stenosi dei rami polmonari, è stato sottoposto ad angioplastica nel 2016, e nel 2016 nuovamente ha presentato una ristenosi. Per questo paziente l’unica scelta possibile è stata ritornare sulla chirurgia per un allargamento della via di efflusso a livello dei rami polmonari.
L’LVOT è più complesso. Abbiamo insufficienza della neovalvola aortica, possibile dilatazione della radice aortica, stenosi sottovalvolare aortica, stenosi sopravvalvolare aortica. Queste problematiche possono interessare il cardiologo dell’adulto.
Come bisogna ragionare? Quali sono i fattori di rischio? Sicuramente l’iniziale discrepanza tra il calibro dell’aorta e il calibro della polmonare. Questo è un dato significativo al momento dello switch arterioso.
Anatomia dell’arco aortico di tipo gotico. Il dottor Formigari nel 2003, in un lavoro molto bello tra Bologna e Bambin Gesù, ha spiegato da dove viene l’insufficienza della neovalvola aortica e ha trovato come unico fattore predittivo la tecnica di reimpianto coronarico.
A questi pazienti che cosa possiamo offrire? Considerando che questa è una complicanza tempo-dipendente, potremmo avere necessità di sostituire la valvola aortica. Potremmo offrire una plastica valvolare aortica oppure, più frequentemente, l’intervento di Bentall. Sulla plastica valvolare aortica non c’è assolutamente un consenso chirurgico.
Poi abbiamo l’anatomia delle arterie coronarie. La presenza di un’anatomia coronarica complessa può essere legata alla tecnica di reimpianto e molto all’esperienza del chirurgo.
Che cosa si può fare su questi pazienti? Sicuramente ci sono in prima istanza indicazioni interventistiche, sempre in relazione all’età del paziente. In alcuni casi, soprattutto nei bambini più piccoli, quando queste complicanze si manifestano precocemente, è necessario valutare la tecnica di allargamento chirurgico del vaso malato o il bypass aorto-coronarico.
Infine, l’ultimo capitolo delle sequele che dovremo trattare è quello legato alla patologia dell’arco aortico.
Dall’ipoplasia all’aneurisma, cosa troveremo nel congenito adulto? Situazioni di ipoplasia e aneurisma, oppure situazioni ancora più rare di diagnosi misconosciuta.
Oggi su che cosa lavoriamo fondamentalmente? Sul rischio di ricoartazione per quanto riguarda la chirurgia, e sulla formazione di pseudoaneurismi. Alcune tecniche chirurgiche dell’epoca pediatrica sono state completamente abbandonate, come l’allargamento della zona istmica con patch, che oggi cerchiamo di evitare come il peggiore dei mali, perché va incontro a dilatazione aneurismatica con alta percentuale.
Un dato molto interessante, soprattutto per i cardiologi, è l’ipertensione arteriosa residua. L’ipertensione arteriosa è uno degli elementi che deve spingerci a riguardare il paziente sottoposto a chirurgia dell’arco. La persistenza di ipertensione in età adulta deve farci indagare la morfologia e lo sviluppo dell’arco.
Ancora una volta, il cardioradiologo risulterà essere fondamentale. Cosa immaginiamo come chirurghi per il futuro?
Purtroppo, la Fontan – quando diciamo che è una palliazione definitiva – non lo sappiamo. Quello che vediamo oggi è che questa palliazione va molto bene, grazie anche a quella del 1988: la Fontan extracardiaca proposta da Carlo Marcelletti col condotto ha cambiato in qualche modo il futuro dei pazienti con anatomia di Fontan. Tuttavia, sappiamo che questi pazienti andranno incontro a delle problematiche.
Il futuro in qualche modo lo possiamo immaginare: fatto di procedure emodinamiche laddove ci sono restringimenti del condotto o laddove l’enteropatia proteinodisperdente possa essere ricondotta a questo tipo di problematica. Ma purtroppo dobbiamo immaginare anche delle palliazioni in fallimento.
Per queste palliazioni in fallimento, l’unica cosa che rimane è il trapianto.
Questo è un caso in cui il fallimento è piuttosto evidente e la paziente, una ragazza di 20 anni, è stata sottoposta a trapianto di cuore con grande successo perché sta benissimo adesso.
L’opzione trapianto ci rimanda a una considerazione. Mai come nel paziente scompensato, il timing e il controllo in un centro appropriato, la necessità di seguire questi pazienti in maniera assidua, è fondamentale.
Purtroppo, come io dico, esiste il “missing window”. Non possiamo permetterci di superare quella fase in cui il paziente può essere trapiantato, perché arriverà un momento in cui questi pazienti arriveranno ai centri di riferimento e non potranno più essere trapiantati, non avendo più le condizioni fisiopatologiche per sopportarlo.
L’idea di pensare oltre gli schemi è questa: questo è il diagramma che tutti coloro che lavorano con le cardiopatie congenite, ma anche chi non lavora, devono tenere a mente. Grazie.
Actually, after the introductions that have been made, theoretically I could say nothing more because we have already covered some ground.
Also based on the considerations that have been made, which I would like to return to later regarding the pregnancy topic. Let us now come back to us. Congenital heart diseases are a real problem and they are a surgical problem. They are certainly a clinical problem for diagnosis, but fundamentally they are a surgical problem.
And this problem has been improving, because if we look at today’s data, today we focus on the adult congenital population. In 1980 we would probably never have been able to address this discussion. Today we have a population born with congenital heart disease and over 85% reach adulthood.
Dr. Ciliberti mentioned GUCH, Dr. Ciucca called them CHD. This population is what we call the adult congenital. It is a large population, increasing, and the pediatric cardiac surgeon today, more than the neonate, will from now on have to treat the adult congenital.
What has changed? Certainly our approach. The surgical approach has become aggressive and early. Low weights no longer scare us, prematurity does not scare us; prenatal diagnosis allows us to address heart defects radically. However, we must not forget a fundamental point.
Fundamentally, pediatric cardiac surgery consists of two main surgical branches: on one hand curative interventions, those that restore anatomical normality, and on the other corrective interventions, where a paraphysiology is involved.
When we say we have corrected a univentricular heart, even if the word “corrected” seems contradictory, it simply means we have allowed the patient to reach adulthood with a paraphysiological situation. We must therefore reason about what awaits us in the future, because correction is not the same as cure.
Indeed we will have populations and problems that have already been widely highlighted. They will mainly concern the right ventricular outflow tract in all its forms and also the left ventricular outflow tract, the LVOT. So when we correct, we actually create new heart disease patients.
This population undergoes a remarkable increase. For some heart defects we have what is called restitutio ad integrum. Allowing a patient who has undergone surgical correction of an atrial septal defect to become pregnant is absolutely normal, as is considering competitive sports eligibility. Survival and freedom from reintervention for these patients is virtually 100%.
It is different if we go down to another family of heart defects, the complex congenital heart diseases, where survival and outcome change. At the time of diagnosis and surgical treatment – I will not bore you with technical details – this is the transposition of the great arteries.
The surgical treatment is the arterial switch. With this procedure, which cardiac surgeons like, we somehow delude ourselves into correcting the heart defect, curing it. In reality we simply create sequelae.
We must imagine that we will find in operated adult congenital patients two types of reinterventions: those for the correction of the heart defect and those unrelated, up to the dramatic chapter of heart failure, i.e., cardiac decompensation in this population.
The reconstruction of the right ventricular outflow tract. Dr. Ciliberti, if I may say, it is not a matter of conduit sizing. Today we can guarantee even small patients, thanks to the use of homografts in reinterventions, a valved reconstruction.
In modern cardiac surgery, the word “conduit” for an adult congenital patient can no longer and must no longer be associated with prosthetic materials. The future for these patients is only of two types: on one side interventional cardiology, where cardiologists rule, on the other side reconstruction with homografts, i.e., everything that is as physiological as possible for the patient’s quality of life.
Do you want to know, in my opinion, what are the indications for surgery? The CATOF begins where the cardiologist cannot place a valve in the right ventricular outflow tract. But these patients will also have other problems.
Let’s see what they are fundamentally. We have pulmonary valve insufficiency or obstruction of the right ventricular outflow tract. Here you can see where the obstructions are at the level of the pulmonary arteries. Here the cardiology colleagues will basically intervene.
Again obstructions at the infundibular level and there, unfortunately, the option will become predominantly surgical. Indeed, as far as we are concerned, there are only two paths: either surgery or the percutaneous route.
Here we have one of the important dilations of the pulmonary arteries, infundibular dilation. These are situations where the percutaneous route cannot be taken and we have a sequence of study that will then lead us to a hemodynamic and surgical reconstruction.
Tetralogy of Fallot unfortunately does not stop at the right ventricular outflow tract, but we often have to face dilations of the aortic root as well.
For these patients, and this is very interesting for cardiology colleagues dealing with adults, we must remember that the indications for aortic root replacement and procedures on the ascending aorta are not the same as for non-congenital heart disease patients.
Then there is the great dilemma of transposition of the great arteries. Transposition of the great arteries has achieved a survival with arterial switch of almost 98%. It is surgery that gives great satisfaction, excellent results.
What are the complications or sequelae that the adult cardiologist and the pediatric cardiac surgeon may have to face? First of all, also here, RVOT stenosis, coronary artery disease, and neo-aortic valve pathology.
This is a classic problem of the pulmonary arteries after the Lecomte maneuver. You see how the pulmonary artery that is brought forward, into its physiological position, can over time undergo progressive narrowing and obstruction of the pulmonary arteries.
This is an example of a patient who underwent arterial switch in 2007, early in 2010 showed stenosis of the pulmonary branches, underwent angioplasty in 2016, and again in 2016 presented restenosis. For this patient the only possible choice was to return to surgery for an enlargement of the outflow tract at the level of the pulmonary branches.
The LVOT is more complex. We have neo-aortic valve insufficiency, possible aortic root dilation, subvalvular aortic stenosis, supravalvular aortic stenosis. These problems may concern the adult cardiologist.
How should we reason? What are the risk factors? Certainly the initial discrepancy between the caliber of the aorta and the caliber of the pulmonary artery. This is a significant finding at the time of arterial switch.
Gothic aortic arch anatomy. Dr. Formigari in 2003, in a very nice work between Bologna and Bambino Gesù, explained where neo-aortic valve insufficiency comes from and found the coronary reimplantation technique as the only predictive factor.
What can we offer these patients? Considering that this is a time-dependent complication, we may need to replace the aortic valve. We could offer an aortic valve plasty or, more frequently, a Bentall procedure. There is absolutely no surgical consensus on aortic valve plasty.
Then we have the anatomy of the coronary arteries. The presence of complex coronary anatomy can be related to the reimplantation technique and greatly to the surgeon’s experience.
What can be done for these patients? Certainly there are interventional indications in the first instance, always in relation to the patient’s age. In some cases, especially in smaller children, when these complications occur early, it is necessary to evaluate the technique of surgical enlargement of the diseased vessel or coronary artery bypass grafting.
Finally, the last chapter of sequelae we will have to treat is that related to aortic arch pathology.
From hypoplasia to aneurysm, what will we find in the adult congenital? Situations of hypoplasia and aneurysm, or even rarer situations of missed diagnosis.
What do we work on fundamentally today? On the risk of recoarctation as far as surgery is concerned, and on the formation of pseudoaneurysms. Some surgical techniques from the pediatric era have been completely abandoned, such as patch enlargement of the isthmic zone, which we now try to avoid like the worst evil, because it leads to aneurysmal dilation with a high rate.
A very interesting finding, especially for cardiologists, is residual arterial hypertension. Arterial hypertension is one of the elements that should push us to re-examine the patient who has undergone arch surgery. Persistence of hypertension in adulthood should lead us to investigate the morphology and development of the arch.
Again, the cardiac radiologist will prove to be fundamental. What do we imagine as surgeons for the future?
Unfortunately, the Fontan – when we say it is a definitive palliation – we do not know. What we see today is that this palliation works very well, also thanks to the one from 1988: the extracardiac Fontan proposed by Carlo Marcelletti with a conduit somehow changed the future of patients with Fontan anatomy. However, we know that these patients will face problems.
We can somehow imagine the future: made of hemodynamic procedures where there are conduit narrowings or where protein-losing enteropathy can be related to this type of problem. But unfortunately we must also imagine failing palliations.
For these failing palliations, the only thing left is transplantation.
This is a case where the failure is quite evident and the patient, a 20-year-old girl, underwent heart transplantation with great success because she is doing very well now.
The transplant option brings us to a consideration. Never as in the decompensated patient, the timing and the follow-up in an appropriate center, the need to monitor these patients assiduously, is fundamental.
Unfortunately, as I say, there is a “missing window.” We cannot afford to go beyond the phase in which the patient can be transplanted, because a moment will come when these patients will arrive at referral centers and can no longer be transplanted, no longer having the pathophysiological conditions to withstand it.
The idea of thinking outside the box is this: this is the diagram that all those who work with congenital heart diseases, but also those who do not, must keep in mind. Thank you.
